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        首頁 > 疾病信息 > 白血病介紹

        白血病疾病

        疾病別名:
        血癌
        就診科室:
        [內科] [血液內科]
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        相關癥狀:

        疾病介紹

        白血病(Leukemia)是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細胞增殖失控,分化障礙,凋亡受阻,而停止在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生累積,并浸潤其他組織和器官,而正常造血受抑制。根據回顧調查,我國各地區白血病的發病率在各種腫瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病細胞的惡性增生,可進入血循環、并且浸潤到全身各組織臟器中,臨床可見有不同程度的貧血、出血、感染發熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。

        病因

        白血病是由什么原因引起的?

        人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病的發病有關。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遺傳因素、放射、化學毒物或藥物等因素。

        某些染色體的異常與白血病的發生有直接關系,染色體的斷裂和易位可使癌基因的位置發生移動和被激活,染色體內基因結構的改變可直接引起細胞發生突變,免疫功能的降低則有利于白血病的發病。

        (1)病毒

        早已證實C型RNA腫瘤病毒或稱逆轉錄病毒是哺乳類動物如小鼠、貓、牛、綿羊和靈長類動物自發性白血病的病因。這種病毒能通過內生的逆轉錄酶按照RNA順序合成DNA的復制品,即前病毒,當其插入宿主的染色體DNA中后可誘發惡變。

        腫瘤病毒攜帶有病毒源瘤基因(v-onc),大多數脊椎動物(包括人的細胞)基因體內有與v-onc同源的基因稱源瘤基因。v-onc被整合入宿主細胞的基因體內后可使鄰近的基因發生惡變。逆轉錄病毒的感染也可致源瘤基因激活,成為惡性轉變的基因,導致靶細胞惡變。進入體內的病毒基因即使不含有v-onc,如果改變了基因的正常功能,也有可能引起白血病。

        人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。

        (2)遺傳因素

        遺傳因素和某些白血病發病有關。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而對照組僅0.5%。近親結婚人群急性淋巴細胞白血病的發病率比期望值30倍。某些染色體有畸變、斷裂的遺傳性疾患常伴有較高的白血病發病率,如Down綜合征、先天性血管擴張紅斑癥(Bloom綜合征)和Fanconi貧血等。

        兒童急性淋巴細胞白血病患者50%有一種特殊掌紋,稱為Sydney線。白血病和HLA抗原型別有某種聯系,如急性淋巴細胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都說明遺傳因素和白血病的發病有某種聯系,但對大多數白血病而言,白血病畢竟不是遺傳性疾病。

        (3)放射因素

        電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小及輻射部位有關。一次較大劑量(1~9Gy)或多次小劑量均有致白血病作用。

        全身和放射野較大的照射,特別是骨髓受到照射,可導致骨髓以致和免疫以致,照射后數月仍可觀察到染色體的斷裂和重組。放射線能導致雙股DNA可逆性斷裂,從而使細胞內致瘤病毒復制和排出。放射可誘發急、慢性非淋巴細胞白血病和慢性粒細胞白血病,但未見慢性淋巴細胞白血病,并且發病前常有一段骨髓抑制期,其潛伏期約為2~16年。

        (4)化學因素

        苯的致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急性粒細胞白血病和紅白血病為主。烷化劑和細胞毒藥物可致繼發性白血病也較肯定,多數繼發性白血病是發生在原有淋巴系統惡性腫瘤和易產生免疫缺陷的惡性腫瘤經長期烷化劑治療后發生,乳腺癌、卵巢癌和肺癌化療后也易發生繼發性白血病。

        癥狀

        白血病有哪些表現及如何診斷?

        一、癥狀

        白血病的癥狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由于白血球有穿滲進入組織的作用,部分癥狀也跟此種特性有關

        1、骨髓造血功能破壞引起的癥狀

        (1)容易發生青腫,點狀出血:導因于制造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏;

        (2)貧血:制造紅血球的母細胞減少,導致紅血球的缺乏。容易在走動,或運動時發生氣喘和暈眩;

        (3)持續發燒,感染經久不愈:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。

        2、血癌細胞穿滲組織引起的癥狀

        (1)淋巴結腫大;

        (2)骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛;

        (3)牙齦腫脹;

        (4)肝脾腫大;

        (5)頭痛和嘔吐:血癌細胞穿滲進入中樞神經系統的表現;

        (6)皮膚出現硬塊:因為為看起來呈微綠色,又稱綠色瘤;

        (7)心包膜或是肋膜腔積水。

        3、各類白血病的特殊表現

        (1)急性前骨髓性白血病:彌漫性出血;

        (2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板數目上升,脾臟腫大;

        (3)慢性淋巴性白血病:很少發生在中國人身上,好發的年紀主要是在中年以後,尤其是老年人;

        (4)急性淋巴性白血病:若是導致胸中膈淋巴腺腫大,往往壓迫氣管,導致呼吸急促、咳嗽;

        (5)成人T細胞淋巴性白血病:因為血中鈣離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。

        二、診斷

        白血病是骨髓的病變,因此需要進行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查,才能夠確定診斷。為了進一步確認白血病的種類,還需要額外的特殊檢查,才能精確將白血病予以分類并給予最適當的治療。這些特殊檢查包括:細胞生化特殊染色,流式細胞儀檢查,染色體檢查

        檢查

        白血病應該做哪些檢查?

        血紅蛋白和血小板數減少。白細胞總數多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少數高于100×109或低于10.0×109/L。半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90%)異常原始白細胞。血細胞化學染色方法可確定急性白血病的類型,約45%的病例有染色體異常,其中包括單倍體、超二倍體和各種標記染色體。骨髓增生活躍,明顯活躍或極度活躍,以白血病細胞為主。骨髓中原始細胞>6%為可疑,超過30%診斷較肯定,原始細胞+早(幼)細胞≥50%可確診。全骨髓中,紅系及巨核細胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時,可應用淋巴結穿刺液涂片和特異性皮損印片檢查找到相應的白血病細結合病理印片,有助于診斷。血液生化檢查:①末端脫氧核苷轉移酶(TDT):在ALL時活性增高,而在ANLL中無活性。②堿性磷酸酶(AKP):在ALL時明顯,AML明顯降低。②乳酸脫氫酶(LDH):ALL時明顯增高。另外血清尿酸濃度增高,尿內尿酸排泄量增多,在用細胞毒藥物治療時更甚。

        鑒別

        白血病容易與哪些疾病混淆?

        應與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、傳染性單核細胞增多癥、原發性血小板減少性紫癜及類白血病反應等病鑒別。

        1、再生障礙性貧血

        2、骨髓增生異常綜合征

        3、傳染性單核細胞增多癥

        4、原發性血小板減少性紫癜

        5、類白血病反應

        并發癥

        白血病可以并發哪些疾病?

        (1)感染:由于白血病造成正常白細胞減少,尤其是中性粒細胞減少,同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染或敗血癥。常引起感染的細菌有:革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌,如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌擴頭毛孢子菌等,上述霉菌感染多發生于長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患者,由于細胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見,上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。

        (2)腸功能衰竭:由于治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能,而導致怕胃功能衰竭,患者的營養補充成為一個突出的問題,目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題,營養缺乏可發生肺炎、腸炎等并發癥。

        (3)高尿酸血證:正常人由于核酸代謝分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療、放療等治療時則出現高尿酸血癥,應用皮質激素等又能增加高尿酸癥,高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀,引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石,可導致少尿、無尿。因此白血病患者必須補充較充分的液體,以保證一定的尿量,并服用別嘌噙醇,如發生腎功能衰竭則須限制補液量,并作透析治療。

        (4)出血: 白血病患者由于白血病細胞惡性增生,血小板明顯減低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是顱內出血,所以要根據病因打取積極止血措施,包括輸注濃縮血小板。

        (5)肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒細胞減少,免疫功能降低,常常導致肺部感染。此外白血病細胞、浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征,胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀,可作肺部放射的試驗性治療。

        (6)電解質失衡:白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食欲差,消化系統功能紊亂,納入量不足而致低血鉀。或因白血病細胞破壞使磷釋放增多,導致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

        (7)播散性血管內凝血(DIC):播散性血管是一組嚴重的出血綜合征。

        預防

        白血病應該如何預防?

        近10年來,隨著分子生物學、生物遺傳學的進展,對白血病的病因病理認識更加深入,同時新療法、新藥物的發現以及中藥的使用,使白血病預后得到極大的改觀。“白血病是不治之癥”已成了過去。正規、系統地治療可以使大多數白血病患者長期無病生存,甚至痊愈。以我科近年來收治的白血病為例,只要能堅持正規系統的中西醫結合治療,急性淋巴細胞白血病的緩解率在90%以上,3年以上生存率在80%以上;粒細胞白血病M3的3年無病生存幾乎100%,其他類型白血病的生存率也大大提高,我科收治的白血病患者無病生存最長已近10年,在臨床上可以視為治愈。因此,我們講“白血病是不治之癥”已成了過去,白血病是完全可以治愈的。

        治療

        白血病治療前的注意事項

        預防:

        (1)避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線。對從事放射工作的人員需做好個人防護。孕婦及嬰幼兒尤其應注意避免接觸放射線。

        (2)防治各種感染,特別是病毒感染。如C型RNA病毒。

        (3)慎重使用某些藥物。如氯霉素、保泰松、某些抗病毒藥物、某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等,應避免長期使用或濫用。

        (4)避免接觸某些致癌物質,做好職業防護及監測工作。如在生產酚、氯苯、硝基苯、香料、藥品、農藥、合成纖維、合成橡膠、塑料、染料等的過程中,注意避免接觸有害、有毒物質。

        (5)對白血病高危人群應做好定期普查工作,特別注意白血病警號及早期癥狀。有條件者可服用天仙活力源做預防性治療。

        (6)多吃天然食物及經過衛生檢驗的正規生產食品,如:新鮮蔬菜、五谷雜糧等。

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