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        首頁 > 疾病信息 > 耳硬化介紹

        耳硬化疾病

        就診科室:
        [耳鼻咽喉頭頸科] [五官科]
        相關疾病:
        相關癥狀:

        疾病介紹

        耳硬化癥是骨性耳囊的病變,并且是有正常鼓膜的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。組織學檢查,耳硬化癥的病灶顯示無規律排列的,新生的,不成熟的骨組織為無數血管通道所間隔。病灶擴大造成鐙骨底板關節固定,和隨之而來的傳音性耳聾的結果。耳硬化癥也可產生感音性耳聾,尤其是耳硬化癥的骨性病灶鄰近蝸管時,耳硬化癥傾向為一種遺傳性疾病(或許是常染色體顯性遺傳)。約10%的白種成人有耳硬化灶,但其中只有10%的人發生傳音性聾。臨床表現在青少年后期和成年人早期變得明顯,并伴有緩慢進行性的不對稱的聽力下降。而當妊娠期,鐙骨固定進展加速。可試戴助聽器或應用顯微外科手術治療。后者包括鐙骨切除或部分切除并代之以假體,在大多數患者聽力得以矯正。

        病因

            迄今不明,眾說不一,有人根據女性多發,妊娠期與絕經期加重而謂與內分泌和代謝有關,有人推測與司理耳部營養的血管運動機制異常有關,鑒于許多患者有家族病史而推測與遺傳、特別是常染色體顯性遺傳有關,有從本病的組織病理特點出發認為是成骨不全癥的耳部的表現,但不少學者都認為本病系窗前裂周圍不穩定的胚胎性軟骨殘體晚期骨化再生的結果。

        癥狀

            耳硬化是骨迷路致密板層骨因局灶性地被富含細胞和血管的海綿狀新骨代替,而產生的疾病,它可無癥狀存在,僅見于尸解,多數應病灶累及鐙骨或耳蝸產生聽力障礙而出現臨床癥狀,本病多見于白種人,發病率有明顯地域差別,中青年起病者多,女性約為男性的2.5倍。
        耳硬化癥主要為雙側緩慢進行性耳聾,其發展速度因人而異,可時快時慢,時進時停,雙耳亦不平行,患者常感在嘈雜環境下聽力反較在安靜環境下為好,臨床稱為威利斯誤聽,其產生機制不明,可能與喧鬧環境下講話者不自覺提高嗓音,而患者卻不受干擾有關。 多數病人自覺低調耳鳴,同時或先于耳聾出現,持續存在,部分病人伴頭暈,可能與半規管受累有關,亦可能系伴發迷路水腫所致。

        檢查

        耳鏡檢查
        。外耳道因皮膚變薄而顯寬大,耵聹分泌甚少,鼓膜完整,活動良好,早期可在后上象限透見淡紅色區域,乃活動性病灶苗面粘膜充血的反映,稱schwartze征,咽鼓管功能正常。
        聽力檢查
        ,用C512音叉行Weber試驗,結果偏向患側或聽力損害較重側,Rinne試驗陰性,Schwabach試驗骨導延長,Gelle試驗陰性,純音側聽結果視鐙骨固定程度與病灶范圍而異,語頻氣導平均約30—50dB,曲線初呈上升型,后漸變平坦,語頻區骨導正常,在2—4kHz區曲線常呈V型下降,稱卡哈切跡。氣骨導間距隨病變的進展逐漸增寬,但平均最大不超過50dB,否則應疑為聽骨鏈中斷,音衰減及重振試驗陰性,自描聽力計檢查,曲線多為Ⅰ型。 言語測聽:接受閾升高,曲線與正常者相似,但平行右移。 聲導抗測試:鼓室導抗圖早期可為A型,偶呈“起止型”雙相曲線,后隨鐙骨固定程度加重而成As型。靜態聲順值低于正常范圍。鐙骨肌聲反射閾早期升高,后即消失。伴耳蝸受累者,Weber試驗的偏向不定,Rinne試驗陰性,Schwabach試驗骨導縮短。純音測聽氣導曲線呈緩降型,仍有一定的氣骨導間距。言語識別率降低,可出現響度重振現象,音衰減試驗結果不定。自描測聽曲線Ⅱ型。鼓室導抗圖呈低峰型,鐙骨肌聲反射引不出。
        顳骨X線平片無異常
        在高清晰度斷層片上可能看到兩窗區、迷路或內耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改變。 診斷 雙側非對稱性進行性傳導性聾,鼓膜正常,咽鼓管功能良好,Gelle試驗陰性,在骨導純音曲線上有卡哈切跡,As型室導抗圖,,據此可診斷為鐙骨性耳硬化。 無明顯原因的、與年齡不相符的感音性聾患者,如有耳硬化家族史,鼓膜上有Schwartze,如有耳硬化家族史,鼓膜上有Schwartze征,聽力圖上仍可見氣骨導間距,As型鼓室導抗圖,言語識別率低,特別是在X線斷層片上發現迷路或內耳道骨壁上有增生區者,可確診為迷路性耳硬化。 鑒別診斷 本病需與先天性無卵圓窗癥、先天性聽骨畸形或固定、粘連性中耳炎、滲出性中耳炎、后天原發性上鼓室膽脂瘤、封閉型鼓室硬化癥、Paget病和以耳聾、藍鞏膜、骨質易碎為特征的Van der Hoeve綜合征等相區別。

        鑒別

        耳硬化癥分為耳蝸型和前庭窗型,而前庭窗型耳硬化癥在HRCT的表現上與鼓室硬化的發生部位及表現上有相似之處,在成熟期表現為鐙骨底板增厚,骨質結構影充填在前庭窗上,使前庭窗狹窄或呈封閉狀,但是鼓膜正常,鼓膜和/或鼓室內一般不會出現硬化斑塊。乳突多為氣化型。
          臨床表現
        1.耳聾:雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。
        2.耳鳴:約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性,后期可出現高頻性耳鳴。
        3.韋氏誤聽現象:患者在一般環境中分辨語音困難,在嘈雜環境中聽辨能力反而提高,這種現象稱為韋氏誤聽。
        4.眩暈:少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。
          診斷檢查
        1、病史 注意聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳,有無韋氏誤聽現象及頭暈等,有無耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發病年齡與性別,如為已婚女性,注意聽力與妊娠的關系。
        2、檢查 注意外耳道皮膚及鼓膜的改變、咽鼓管通氣情況及鼓膜運動情況。聽力檢查,包括音叉、電測聽及聲阻抗測聽,必要時作ABR測試、前庭功能檢查、乳突X線攝片。 

        并發癥

           1、鼓膜穿孔:由于感染導致的中耳化膿后,膿液腐蝕鼓膜,造成鼓膜穿孔。
        2、中耳炎:急性細菌感染發生在數天內,少見,但嚴重,有耳痛、發熱。應取出填塞物,給予抗生素。術后可給予預防性抗生素防止中耳炎發生。
        3、眩暈:術中或術后眩暈說明手術刺激反應較重,可因直接損傷膜迷路,尤其是橢圓囊斑,因后者更鄰近卵圓窗,或因吸引外淋巴導致氣迷路和/或血迷路,引起外淋巴的生化改變。應臥床休息,給前庭抑制藥。膜迷路直接損傷需數周恢復,氣迷路及血迷路損傷數天內恢復。
        4、面癱:面神經距中耳腔很近,若損傷它,就會引起口眼歪斜。

        預防

          1.應盡量避免給新生兒、兒童使用氨基糖甙類藥物(即鏈霉素、慶大霉素和卡那霉素等)。
        2.年輕人不能過多、過長聽MP3等,過多使用耳機,也會引起聽力的慢性損傷。如果確實需要持續使用耳機,應每隔半小時適當休息一下。
        3.應注意避免引起耳聾的可能誘因,比如:連續熬夜或覺得身心疲憊、精神緊張時,就應注意調整和休息。
        4.有聾兒生育風險的夫婦,應接受遺傳指導和產前咨詢。如有疑問,點擊專家在線,免費向權威的紅會耳鼻喉的專家咨詢。
        5.應預防耳外傷和感染。
        6.慢性中耳炎應盡早治療,避免耳聾繼續發展。
        7.應預防感冒。

        治療

        (1)鐙骨手術
        :對固定的鐙骨進行直接處理,以求改善患者聽力。防止病情繼續發展適用于氣導聽力損失30dB以上,氣骨導差距15dB以上的13-80歲的耳硬化癥病人。手術方式包括鐙骨撼動術、鐙骨提高術、鐙骨全切除術、鐙骨部分切除術、CO激光鐙骨部分切除術、人工鐙骨術。將受累鐙骨足板全部或部分切除,后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無機材料制做的人工鐙骨,置于錘骨或砧骨長突與前庭窗間。用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。
        (2)內耳開窗術
        因一般開窗于外半規管,故也稱外半規管開窗術。即在外半規管開一小窗口,使聲波經此窗傳人內耳,適用于鐙骨手術。有困難的患者如面神經畸形、鐙骨動脈殘留、前庭窗硬化灶過于廣泛等。
        (3).藥物防治
        尚無對耳硬化癥病灶有肯定治療與預防作用的藥物,但國內外都在進行這方面的探索處于試用觀察階段的藥物有氟化鈉療法(氟化鈉腸衣片20mg,每日2次;同時口服葡萄糖酸鈣,維生素40D萬單位每日3次)。硫酸軟骨素療法(硫酸軟骨素片600mg,每日2次)。對耳硬化癥有一定防治作用。伴耳蝸性耳硬化者可使用氟化鈉8.3mg,碳酸鈉364mg,每日3次內服。亦可加用400單位的維生素D,維持半年后減量,2年后停藥。據稱可能使一些患者的病變停止進行。 在有中耳畸形或鐙骨被硬化灶完全包埋而無法切除時,可施用外半規管開。
        (4).選配助聽器
        不適于或不愿接受手術、藥物治療者可根據病人聽力損失情況酌情選配適宜的助聽器。

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