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        首頁 > 疾病信息 > 巨人癥介紹

        巨人癥疾病

        疾病別名:
        肢端肥大癥
        就診科室:
        [內分泌科] [內科]
        相關疾病:
        相關癥狀:

        疾病介紹

        系腺垂體分泌生長激素(GH)過多所致。青少年因骨骺未閉形成巨人癥;青春期后骨骺已融合則形成肢端肥大癥;少數青春期起病至成年后繼續發展形成肢端肥大性巨人癥。本病早期(形成期),體格、內臟普遍性肥大,垂體前葉功能亢進;晚期(衰退期),體力衰退,出現繼發性垂體前葉功能減退。

        病因

        巨人癥是由什么原因引起的?


        一、垂體性:占絕大多數。包括GH細胞增生或腺瘤、GH/PRL細胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸干細胞腺瘤等。


        二、垂體外:異源性GH/及或GHRH分泌腫瘤(肺、胰腺癌、下丘腦錯構瘤、類癌、胰島細胞瘤)。此類腫瘤往往未及出現GH過度分泌的臨床表現已危及生命。

        癥狀

        巨人癥有哪些表現及如何診斷?


        一.病史、癥狀及體征:


        起病緩慢,早期可無癥狀,而后逐漸出現面增長變闊, 眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突出,牙齒稀疏,鼻翼與喉頭增大,語言鈍濁,容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高,甲狀腺功能大多正常,少數亢進。內臟普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢進,女子多數月經紊亂、閉經、不育。半數伴糖耐量損害,多飲多尿,伴高催乳素血癥者可乳溢。晚期出現腫瘤壓迫癥狀, 可有頭痛、視野缺損和高血壓,也可出現繼發性甲狀腺功能減退癥,繼發性腎上腺皮質功能減退,性腺萎縮和性功能減退癥,骨質疏松,脊柱活動受限等。垂體性巨人癥表現為兒童期過度生長,身材高大,四肢生長尤速。食欲亢進,臂力過人。晚期(衰退期)體力日漸衰弱。


        二.輔助檢查:


        (一)GH測定:基礎值>15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常

        檢查


        巨人癥應該做哪些檢查?


        (一)GH測定:基礎值>15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常

        鑒別

        巨人癥容易與哪些疾病混淆?


        應與皮膚骨膜肥厚癥、空泡蝶鞍等鑒別。


        皮膚骨膜肥厚癥的X線表現主要為:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈對稱性,以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀,隨病程進展相互連接呈層狀;骨膜以骨干遠端最明顯,且漸向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。


        空泡蝶鞍多見于女性(約占90%),尤以中年以上較胖的多產婦為多。頭痛是最常見的癥狀,有時劇烈,但缺乏特征性,可有輕、中度高血壓。少數病人有視力減退和視野缺損,可呈向心性縮小或顳側偏盲。少數病人有良性顱內壓增高癥(假性腦腫瘤),可伴有視神經乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏,發生原因可能是腦脊液壓力短暫升高,引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開放。少數病人伴有垂體功能低下,可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退,及高泌乳素血癥。垂體后葉功能一般正常,但在個別小兒中可出現尿崩癥。兒童中可伴有骨骼發育不良綜合征。


        并發癥

        巨人癥可以并發哪些疾病?


        易并發腎上腺皮質功能減退,性腺萎縮和性功能減退癥、垂體前葉機能低下等癥。


        預防


        巨人癥應該如何預防?


        護理:


        一、精神及心理護理。由于患者有特殊異常體型及異常陋面容,而有不同程度的心理負擔,因此應向病人做思想工作,增加其戰勝疾病的信心。


        二、生活護理。患者體型異常高大,一般病床難以睡下,因此需準備加長病床或床墊,并囑病人進出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人,應加強其生活護理,以防意外。


        三、飲食護理。應選擇高蛋白質,高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量,對有糖尿病的病人應禁甜食,按糖尿病飲食及護理,因病人體型高大,主食量可較一般糖尿病人酌情增加。


        四、病情觀察。對晚期病人合并有垂體前葉功能減退時應密切觀察其病情變化,注意血壓、心率、呼吸等生命特征。避免應激、感染、勞累等誘因,如有嚴重胃腸癥狀、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發生,及時報告醫生進行搶救治療。對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛、惡心嘔吐及神志改變等表現的垂體卒中的發生。


        五、治療護理。囑病人按時服藥,如有糖尿病需注射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮體,因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多,故應注意觀察有無低血糖反應發生。對有垂體前葉功能減退的病人應檢查并提醒他們不要隨便停藥,以免誘發危象。


        六、配合醫生做好功能試驗檢查,準確留取各種標本并送檢,為避免患者多次針刺的痛苦,可使肝素化保留針管取血,試驗過程中需防止針頭堵塞,定時推注肝素溶液并進行檢查。


        治療

        巨人癥治療前的注意事項


        一.放射治療:


        內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等),60-90%較敏感。也可用x-刀、γ-刀立體放射治療。


        二.手術治療:


        經蝶手術較好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外發展者,需聯合其他方法治療。


        三.藥物治療:


        (一)抑制GH分泌藥物:


        溴隱亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等療效不肯定。


        (二)性激素:


        可減輕癥狀。如甲孕酮(安宮黃體酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid。兩者可交替或同時服用。巨人癥已達青春期或女孩身高超過165cm宜開始性激素治療,以促使骨骺融合。


        (三)生長激素釋放抑制素:


        奧曲肽,100ug,3次/d,6個月后見效。


        (四)衰退期并發垂體前葉機能低下者需應用相應的激素替代療法。


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