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        首頁 > 疾病信息 > 神經纖維瘤介紹

        神經纖維瘤疾病

        就診科室:
        [腫瘤科] [腫瘤科綜合] [外科] [神經外科]
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        疾病介紹

          神經纖維瘤又稱神經膜瘤,神經瘤,神經周圍纖維瘤,雪旺細胞瘤,神經周圍纖維母細胞瘤。本病名目繁多,反映了對其來源有不同看法,歸納起來不外以下幾類:第一類:神經膜瘤或雪旺細胞瘤;第二類:神經纖維瘤或神經周圍纖維母細胞瘤,是指瘤細胞由神經內中胚葉深化而來的結締組織。神經纖維瘤可以起源于周圍神經,顱神經及交感神經。

        病因

          原發性面神經瘤主要分為面神經鞘瘤和面神經纖維瘤,也有的學者認為面神經鞘瘤分為面神經鞘瘤和面神經纖維瘤,如何命名更好尚無定論,面神經鞘瘤及面神經纖維瘤的臨床表現相似,但兩種腫瘤的來源絕不相同,面神經鞘瘤來源于神經外胚葉的Schwann細胞,腫瘤組織與周圍邊界明顯,有完整包膜,面神經纖維可被推擠至周邊而未被破壞,面神經纖維瘤則來源于中胚葉的神經內膜,可單發或多發,多發者即神經纖維瘤病。

        癥狀

          1.位于肢體腫物,呈梭形,其神經于支配的肢體遠側常有麻木,疼痛,感覺過敏等癥狀。

          2.壓迫瘤體也可引起麻痛。

        檢查

        檢查時可見腫瘤呈粉紅色或灰白色,基底廣平不易活動或帶蒂,質較硬,需借病理檢查以確診。

        鑒別

          鑒別診斷

          面神經腫瘤因其生長部位不同而臨床表現各異,早期癥狀隱蔽,臨床極易誤診,發生于橋小腦角的臨床表現頗似聽神經瘤;發生于顳骨內,以突發性面癱出現的又頗似Bell氏麻痹,面神經鞘瘤最常見的癥狀是漸進性面神經功能障礙,也可以面肌痙攣為首發癥狀,應注意與原發性面肌痙攣相鑒別,原發性面肌痙攣極少伴有面癱,許多學者提出若保守治療16~20周無好轉應考慮腫瘤及其它可能性,若面癱自開始到全癱超過6~12周也可排除Bell氏麻痹,感音神經性耳聾,眩暈,單側耳鳴可能是位于橋小腦角,內聽道腫瘤的臨床癥狀,對出現以上臨床癥狀者應做耳神經學,面神經電生理學測試,面神經功能定位等檢查。

        并發癥

        本病可惡化,隨著瘤體的增大,依據瘤體部位的不同,會出現相應的并發癥狀。

        預防


        預防常識:

        診斷該病關鍵依據癥狀及體征,如肢體上發現一梭形實質性腫瘤,且出現肢體遠側麻木,疼痛,感覺過敏,壓迫瘤體有麻痛感,首先考慮本病,治療最佳方法是手術切除瘤體,但手術易損傷神經干,術中應十分仔細地沿神經軸方向切開,分離包膜,摘出包膜內的瘤體。

        治療

        對放射線不敏感,應手術切除。手術徑路可視情況而采取經前鼻孔、經鼻側切開,或經鼻外和篩竇進路或柯陸手術切除。面中部脫殼手術具有野寬廣、術后面部不留疤痕等優點,是切除鼻腔、鼻竇區神經纖維瘤的最佳術式。

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