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        首頁 > 疾病信息 > 小兒低血糖介紹

        小兒低血糖疾病

        疾病別名:
        小兒低血糖癥,小兒血糖過低
        就診科室:
        [內分泌科] [內科] [兒科] [小兒內科] [兒科綜合]
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        相關癥狀:

        疾病介紹

        低血糖是指不同原因引起的血糖濃度低于正常。出生后1~2h血糖降至最低點,然后逐漸上升,72h血漿葡萄糖正常應>2.8mmol/L(>50mg/dl)。新生兒血糖<2.2mmol/L(<40mg/dl)為低血糖,較大嬰兒和兒童空腹血糖<2.8mmol/L(<50mg/dl)即為低血糖。出生嬰兒血糖<2.24mmol/L(<40mg/dl)時,就應該開始積極治療。低血糖可致腦不可逆性損害,而影響腦功能。

        病因

        小兒低血糖是由什么原因引起的?

        (一)發病原因

        1.血漿葡萄糖與新生兒的腦發育 葡萄糖是人體能量代謝的重要環節。葡萄糖幾乎是新生兒腦耗氧代謝的全部物質。成年人肝臟產生的葡萄糖60%~80%被腦利用,而新生兒80%~100%被腦利用。足月新生兒體重3.5kg時腦重量約為450g,每100g腦組織每分鐘利用葡萄糖4~5mg,約為20mg/min,嬰兒和兒童每分鐘產生影響葡萄糖5~8mg/kg。肝臟生成葡萄糖率為每分鐘5~7mg/kg,因此肝臟產生的葡萄糖全都被腦所利用。內源葡萄糖的產生與體重<40kg以內的人和腦生長呈完全的正相關。由于生后第1年腦發育最快,葡萄糖的利用率最大。于生后第1年內發生低血糖時嬰兒腦損傷的程度也最嚴重,月齡越小嬰兒低血糖的危害性也越大,對腦發育和腦功能的損害也更為重要。新生兒低血糖時由于肝糖原的儲存量有限,為維持腦細胞能量而使腦組織的成分如結構蛋白質、髓鞘等物質裂解,產生氨基酸及酮體等作為腦代謝的物質,因而腦組織被損傷。新生兒腦利用酮體的能力雖然較高,但是產生酮體的量極有限,特別高胰島素低血糖時抑制糖原和脂肪的分解,缺乏糖異生的基質,因而對腦損傷更為嚴重,腦細胞膜功能完全破壞致永久性腦損傷,腦灰質萎縮,腦白質髓鞘減少,腦皮質亦萎縮。

        2.病因分類與特點

        (1)新生兒期生糖基質不足:早產嬰和低出生體重兒低血糖發生率高的主要原因是由于肝糖原和肌糖原的儲備量不足,體脂成為供應能量的主要物質。由于嬰兒小,特別是早產嬰和未成熟兒或胎盤營養供應受損以及糖異生所需的酶系統發育不充分等是發生低血糖的主要原因。

        多數新生兒的激素水平正常,出生后胰島素減低,胰升糖素增高,hGH及皮質醇多正常,未成熟兒以及特別是雙胎小嬰兒、嚴重呼吸窘迫綜合征、妊娠毒血癥母親的嬰兒等由于除肝糖原儲存減少外,脂肪儲存量亦少,脂肪動員生成的游離脂肪酸和酮體均低,因而易于發生低血糖。近年來已重視對于新生兒和低出生體重兒提早給予脂肪酸和脂肪食物和其他生糖前體如丙酮酸、乳酸等促進新生兒的糖異生。給這類食物可使糖異生增強血糖增高而防止空腹產生的低血糖;并防止血糖對糖異生抑制物的反應。現在主張對新生兒盡早喂食,生后4~6h即開始喂食,不能進食的靜脈輸入葡萄糖按每分鐘5~10mg/kg的量輸入,必要時可每天給可的松5mg/kg,分3次服或潑地松1~2mg/kg,1次/d,監測并維持血糖濃度。生后3~5天的正常嬰兒能自然維持血糖正常。

        (2)新生兒高胰島素血癥:糖尿病母親的嬰兒可有暫時性高胰島素血癥,妊娠糖尿病的發生率約2%。此類嬰兒多較大,多血質,體內儲存糖原、蛋白質及脂肪充分。糖尿病母親的新生兒出生后有高胰島素血癥同時胰升糖素的分泌減少,與正常新生兒不同。同時由于交感神經興奮,腎上腺髓質的腎上腺素耗盡,因此內生葡萄糖的產生量減少,因而易于發生低血糖。

        新生兒出生時成紅細胞增多癥者亦有高胰島素血癥,形體亦較大,其胰島素分泌增高的機制還未完全明了,可能與溶血產生谷胱甘肽增多有關,因谷胱甘肽使胰島素的二硫鍵破裂引起代償性分泌過高有關。

        治療糖尿病母親嬰兒需靜脈輸入葡萄糖液,但高血糖又可引起胰島素的釋放導致低血糖反跳。因此輸注葡萄糖需維持到高胰島素血癥消失,胰島素降至正常水平,血糖維持在6.7~8.3mmol/L,輸入葡萄糖率為每分鐘6~10mg/kg,可防止發生低血糖反跳。但每個患兒的輸糖量應根據個體需要進行調整,監測血糖避免發生高血糖使胰島素分泌又增加。另外對糖尿病母親在孕期內血糖應控制達到基本正常,可減少出生嬰兒并發癥的發生。

        (3)嬰兒和兒童的高胰島素血癥:高胰島素血癥可發生于任何年齡,新生兒期高胰島素血癥亦可以不是糖尿病母親引起的。當臨床上嬰兒出現低血糖癥狀時,如發作性衰弱無力,緊張不安或驚厥發作時,應采血同時測血糖和胰島素。正常情況當血糖<2.2mmol/L(40mg/dl)時,血胰島素濃度應<5μU/ml,而不應>10μU/ml。高胰島素血癥嬰兒在低血糖時血胰島素常>10μU/ml,如反復出現兩次以上低血糖而胰島素水平高時即可診斷為高胰島素血癥。有的嬰兒或兒童較小,不進食即出現低血糖癥狀。總之同時有低血糖和血高胰島素>10μU/ml時即可診斷為高胰島素血癥。

        ①Beckwith-Weidemann綜合征:本綜合征病人約50%有高胰島素血癥,特點是巨大身體和內臟,大舌、小頭畸形及臍疝,耳郭外側或耳垂有裂痕,腦發育落后。高胰島素血癥是由于彌漫性胰島細胞增生或成胰島細胞增殖癥并有低血糖,有發生肝母細胞瘤、畸胎瘤等的傾向。

        ②亮氨酸敏感性低血糖:過去診為亮氨酸敏感性低血糖癥的病人由于現代診斷技術的進步大部分確診為β細胞增生、腺瘤或成胰島細胞增殖癥,使本癥的診斷減少。這種病人可能是胰島細胞成熟障礙綜合征(islet cell dysmature syndrome)的一種變異。如病情延續到5~7歲后發生低血糖時稱為亮氨酸敏感功能性高胰島素血癥。特點是食用蛋白質食物及亮氨酸后誘發低血糖發作。給予低亮氨酸食物或二氮嗪(氯甲苯噻嗪)或加用皮質激素可能控制低血糖。

        (4)內分泌激素的缺乏:皮質醇和生長激素是主要拮抗胰島素的激素,是維持血糖在體內穩定的重要因素。單純的生長激素缺乏或全垂體功能減低者,和(或)ACTH-糖皮質激素不足,使糖原異生的酶活性和基質生成減少,糖異生障礙,空腹時出現低血糖。艾迪生病及腎上腺腦白質病等亦可有低血糖。另外,腎上腺髓質缺乏反應的人當血糖降低時,腎上腺素的分泌不增加,不能促進糖原的分解,以致血糖不能上升,常停留在低水平。胰升糖素缺乏也引起低血糖。

        (5)基質的限制(substrate limited):

        ①酮癥性低血糖:為兒童低血糖最常見的病因,多于18個月~5歲起病,至8~9歲自然緩解。病史中有食入少或晚餐未進食,次晨睡眠難以喚醒或發生驚厥。低血糖時有酮血癥及酮尿癥,血胰島素為正常低限5~10μU/ml、過夜后的基礎狀態是血中丙氨酸明顯減低。輸入丙氨酸(250mg/kg)后血糖可升高,而血乳酸和丙酮酸基本正常。輸入果糖和甘油,血糖也升高。以上均說明是缺乏糖異生的基質。進食后血糖正常,其他代謝和激素均正常。

        丙氨酸是惟一的生糖氨基酸。其他氨基酸經代謝后生成丙氨酸。酮癥性低血糖實際是低丙氨酸血癥。可能涉及蛋白質復雜代謝的某些過程,主要是肌蛋白分解代謝生成丙氨酸為糖異生的基質。在新生兒期可有暫時性低血糖史,肌肉組織減少時易發生酮癥性低血糖。8~9歲后自然緩解可能因肌肉量發育增多。另外也有人認為是腎上腺素分泌紊亂的結果,但切除雙側腎上腺用糖皮質激素代替治療的病人很少發生低血糖。對于腎上腺素缺乏是酮癥性低血糖的病因還爭議很大。

        酮癥性低血糖的治療是給以高蛋白高糖飲食。在低血糖不發作的間期應經常測尿酮體。如出現尿酮體( )預示數小時后將有低血糖發生。給含糖飲料,不能耐受時可靜注葡萄糖或服用皮質醇治療一個療程。

        ②楓糖尿癥:為支鏈氨基酸代謝中α-酮酸氧化脫羧酶(branched-chain α-keto acid oxidativedecarboxylase)缺乏,支鏈氨基酸有亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸在血中增多,尿中排出酮酸增多,尿有類似楓糖味。患兒有嘔吐、淡漠、嗜睡,肌張力高和驚厥。低血糖發生前血中亮氨酸增高。

        (6)糖原貯積癥:糖原貯積癥中Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅳ型和O型有低血糖發生。其中以Ⅰ型葡萄糖-6-磷酸酶缺乏較為多見。

        ①Ⅰ型:為葡萄糖-6-磷酸酶缺乏,是糖原分解和糖異生產生葡萄糖的最后一步所需的酶。此酶缺乏使葡萄糖生成減少。從嬰兒早期即有嚴重的低血糖和糖代謝紊亂,出現高乳酸血癥、血酮體增高、高尿酸血癥、酸中毒和肝臟增大。治療的改進改善了預后。為了避免低血糖的發生,盡早確診后給予夜間胃管連續喂食,或日夜均3~4h進食一次。食物成分應以60%~70%的糖及淀粉,少食果糖及半乳糖,蛋白質12%~15%,脂肪15%~25%。夜間鼻管喂養給每天食物總熱量的1/3,于8~12h連續緩慢滴入(國外有商品配方),可改善代謝的紊亂和防止發生低血糖,最近報道用生玉米淀粉糊4~6次/d喂養治療可改善癥狀。最終的治療方法為肝移植。

        ②Ⅲ型:為脫支酶缺乏,使糖原分解產生葡萄糖減少,但糖異生途徑正常,因此低血糖癥狀較輕。

        ③Ⅳ型:為肝磷酸化酶缺乏,可發生于糖原分解中激活磷酸化酶的任何一步,偶有低血糖發生,肝功有損害。

        ④O型:為糖原合成酶缺乏,肝糖原合成減少,易發生空腹低血糖和酮血癥,而餐后有高血糖和尿糖。治療為多次高蛋白飲食,能改善代謝和生長。

        (7)糖異生的疾病:糖異生發生障礙可引起低血糖,常見的有:

        ①果糖-1,6-二磷酸醛縮酶缺乏:此酶缺乏阻斷了糖異生前體轉變為果糖-1,6-二磷酸,影響糖異生,可發生空腹低血糖。肝糖原儲備正常時可不發生低血糖。臨床與糖原貯積癥Ⅰ型表現相似。治療應禁止食用含果糖食物,并給低蛋白(12%)、正常脂肪(30%)及高糖類食物,可維持正常生長發育,必要時亦可用夜間胃內滴注食物,防止低血糖。

        ②丙酮酸羧化酶缺乏:此酶是作用于丙酮酸轉變為乙酰乙酸的重要酶。本病特點為亞急性腦髓鞘病(subacute encephalomyelopathy),血中乳酸、丙酮酸不能利用,在血中增高,空腹時有輕度低血糖。

        ③磷酸烯醇丙酮酸羧激酶(phospho enol pyruvate carboxkinase,PEPCK)缺乏:此酶為糖異生的限速酶。缺乏時發生嚴重空腹低血糖。可發生于出生后24h。PEPCK在肝臟總的酶活性正常,但是在線粒體外的胞漿(cytosolic)部分中此酶缺乏,并認為這部分的酶活性對糖異生有重要作用。在肝腎及其他組織PEPCK缺乏時組織有廣泛的脂肪浸潤是由于乙酰CoA增多使脂肪合成。臨床特點為嚴重低血糖,血中乳酸、丙酮酸均正常,有輕度代謝性酸中毒。確診只有肝活檢酶活性測定,臨床很少能作出正確診斷。治療為多次高糖飲食,避免較長時間空腹,有助于糖原合成,因糖原分解正常有一定代償功能。

        (8)脂肪酸氧化的缺陷:脂肪酸氧化為糖異生提供基質對血糖的作用亦很重要。如先天或藥物引起脂肪酸代謝缺陷可發生空腹低血糖。各種脂肪代謝酶的先天缺乏可引起肉毒堿缺乏或脂肪酸代謝缺陷,使脂肪代謝中間停滯,不能生成酮體,出現低血糖、肝大、肌張力減低和驚厥等。

        長鏈、中鏈或短鏈脂肪酸代謝中乙酰CoA脫氫酶缺乏時血漿肉毒堿亦減低,臨床表現類似瑞氏綜合征。嚴重低血糖昏迷發作,心臟和呼吸抑制,代謝性酸中毒而無酮癥。肌張力低,抽風和帶有腐蝕性氣味可作為診斷的線索。患兒的生存依賴于酶缺乏的嚴重程度。脂肪酸代謝障礙的發病率約為1∶15000,有待分子診斷方法的發展,才能使進行新生兒篩查成為可能。

        (9)其他酶的缺乏及其他原因:

        ①半乳糖血癥:為半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶缺乏。患兒于食乳后發生低血糖,半乳糖-1-磷酸不能利用而在體內累積,產生中毒癥狀,如腹瀉、肝大、黃疸、酸中毒,并可引起腎和腦損傷,并抑制肝釋放葡萄糖。

        ②果糖不耐受癥:為果糖1-磷酸醛縮酶或是果糖1,6-二磷酸酶的缺陷。嬰兒只食母乳,不出現癥狀,但在添副食時則以出現。

        ③其他肝臟的損害:嚴重的和慢性的肝臟病變(損害超過肝臟80%)可影響糖代謝。急性病毒性肝炎、肝硬化、肝臟中毒及其他肝、膽疾病皆可引起低血糖。年幼兒患瑞氏(Reye)綜合征,發生腦病伴有肝脂肪變,亦可有低血糖。

        ④藥物中毒:

        A.急性酒精中毒,兒童很少見。多因葡萄糖利用增加,并干擾糖異生,可致低血糖。

        B.柳酸鹽中毒,柳酸鹽使胰島素分泌增加引起低血糖。

        ⑤小腸吸收減少:如慢性腹瀉、吸收不良綜合征、腎病的水腫期等,均可使小腸吸收功能發生障礙,空腹不超過24h即可出現低血糖發作。

        ⑥難控制的低血糖發作:曾有報告2例嬰兒有難控制的低血糖發作癥狀,低血糖發作時腦脊液中葡萄糖減低乳酸減低而血糖正常。正常腦脊液葡萄糖與血糖的比例為0.8,病人為0.2~0.4,經紅細胞檢查發現紅細胞葡萄糖轉運蛋白有缺陷,提示腦脊液葡萄糖轉運可能有同樣缺陷,有待進一步證明。嬰兒和兒童低血糖的分類見表1。

        (二)發病機制

        1.基質、能量和激素對血糖穩定的機制 胎兒血葡萄糖濃度雖和母親血糖相似(相當于母血的80%),但二者血糖調節的機制卻不完全相同。胎兒血糖不是依賴激素的調節,母親血糖急劇的降低或升高,都不發生胎兒激素分泌的變化。但胎兒在長期高血糖環境中時胰島素分泌增多使血糖下降,反之在母親慢性饑餓處于血糖偏低的狀態時,胎兒胰島素分泌減少和胰升糖素增多。胎兒對血糖變化的遲緩反應是與胎兒體內激素受體產生的cAMP和酶系統不成熟有關,有的遲緩反應可延長至新生兒期。

        胎兒出生離開母體后,母血中葡萄糖停止供應,出生后需動員新生兒自身內在的葡萄糖,這種變化需要有激素、激素受體和關鍵酶活性的變化,以及有適當的合成葡萄糖的基質。新生兒出生后數小時內胰升糖素分泌急劇增高達5倍,同時胰島素下降至正常基礎值范圍。此時兒茶酚胺刺激胰升糖素和GH分泌,抑制胰島素分泌,三者相互關聯。因此,正常新生兒出生后血中激素是高腎上腺素,高胰升糖素和高生長激素及低胰島素狀態,并有皮質醇增高。這些激素使糖原分解,產生葡萄糖,脂肪分解產生脂肪酸、酮體和甘油,肌蛋白分解產生丙氨酸,提供糖異生的基質生成葡萄糖。激素的變化使出生后血糖暫時的下降后能迅速上升而血糖穩定。但新生兒肝臟糖原儲備有限,占新生兒生后數小時內生葡萄糖的10%,很快被耗盡。由于丙氨酸經糖異生產生葡萄糖,脂肪分解的酮體亦可被腦利用。

        出生后激素的變化是由于生后激素受體的變化而產生的。生后胰島素受體下降而胰升糖素受體劇增,同時產生葡萄糖的關鍵酶如磷酸化酶和磷酸烯醇丙酮酸羧激酶(phospho enol pyruvate carboxykinase,PEPCK)出生后活性大增,后者為糖異生的限速酶。這些變化是使新生兒血糖能迅速恢復正常的關鍵。

        1歲以上嬰兒血糖的調節和成人相同。體重10kg嬰兒肝糖原儲存量為20~25g,可以供給每分鐘4~6mg/kg的葡萄糖達6~12h,肝糖異生也活躍。但是糖異生的基質主要是來源于肌蛋白產生的丙氨酸,嬰兒及兒童的肌肉組織相對比成人少,因此由糖異生產生葡萄糖的能力亦有限。特別是有氨基酸代謝障礙時,只有脂肪代謝產生酮體,因此極容易發生酮癥。

        (1)激素對血糖穩定的調節:

        ①胰島素:胰島素是體內惟一降低血糖的激素。其作用為刺激葡萄糖的利用和抑制葡萄糖的產生。胰島素抑制肝糖原的分解和刺激肝糖原的生成是降低血糖的主要機制,同時增加末梢組織主要是肌肉攝取葡萄糖合成肌糖原;促使脂肪組織合成脂肪,葡萄糖的利用增加,使血糖降低;胰島素還促進蛋白質的合成。胰島素對于糖異生、脂肪分解和酮體的產生都有較強的抑制作用。

        ②升高血糖的激素:有數種激素促進血糖的升高,防止在空腹狀態時發生低血糖而維持血糖的穩定。這些激素有胰升糖素、腎上腺素、生長激素和皮質醇,統稱為反調節激素。

        A.胰升糖素對低血糖最敏感,抑制肝臟和組織攝取葡萄糖和促進糖原分解,增加糖異生和抑制葡萄糖的酵解使血糖增高。

        B.腎上腺素、兒茶酚胺刺激糖原分解,脂肪分解和增加糖異生,腎上腺素還刺激胰升糖素和GH的分泌增加,增強生糖作用。

        C.生長激素對糖代謝的作用較復雜。hGH急性分泌時有類胰島素作用,降低血糖。持久分泌增多引起高血糖和促進糖異生的作用。

        D.皮質醇增加糖異生,脂肪分解產生酮體和蛋白質分解,提供糖異生的底物。皮質醇可使胰島素的敏感性降低,有直接拮抗胰島素的作用。

        (2)綜合反調節激素升高血糖的作用機制:

        ①激活糖原分解和糖異生酶活性的為胰升糖素和腎上腺素。

        ②增加糖異生的酶活性有胰升糖素和皮質醇。

        ③抑制末梢攝取葡萄糖的有腎上腺素、生長激素和皮質醇。

        ④使肌蛋白分解提供糖異生的氨基酸為皮質醇。

        ⑤所有反調節激素均有激活脂肪分解產生甘油以供糖異生和脂肪酸產生酮體。

        反調節激素的作用之間的相互作用是有先后的不同。腎上腺素和胰升糖素作用快,腎上腺素和胰升糖素之間對葡萄糖的代謝有相互代償的作用。生長激素和皮質醇之間亦有部分相互代償的作用。多種反調節激素缺乏如全垂體功能減低時發生的低血糖嚴重并出現時間亦早。關于糖原分解和糖異生的代謝步驟和關鍵性酶。

        2.肝臟對糖代謝的調節 肝臟在激素的作用下影響糖代謝酶的活性。肝糖代謝酶受以上各激素的激活或抑制而影響血糖的水平。但原發性肝臟代謝酶的缺陷如糖原貯積癥的一些酶缺乏也是產生低血糖的原因。

        癥狀

        小兒低血糖有哪些表現及如何診斷?

        低血糖的臨床表現主要有兩大類。一類是自主神經系統興奮并釋放腎上腺素引起的后果,常隨著血糖的急劇下降而出現。另一類是由于腦葡萄糖利用減少,常隨血糖緩慢下降或低血糖時間延長而發生,主要表現在較大兒童。由于自主神經興奮釋放腎上腺素過多引起的癥狀有多汗、顫抖、心動過速、煩躁、神經緊張不安,易受刺激、饑餓感、惡心和嘔吐。由于腦葡萄糖利用減少引起的癥狀有頭痛、視力障礙、乏力、表情淡漠或抑郁、不安易激動,語言和思維障礙,精神不能集中,意識模糊、智能降低、性格行為改變、僵木遲鈍、嗜睡,甚至意識喪失而昏迷驚厥及永久性神經損傷。

        新生兒和小嬰兒低血糖的癥狀模糊不明顯,常被忽略,并且無特異性。小嬰兒低血糖可表現為發紺發作,呼吸暫停、呼吸困難、拒食奶、突發的短暫性肌陣攣、衰弱、嗜睡和驚厥、體溫常不正常。

        小兒發生低血糖的病因如上述,極為復雜,為了診斷及時,除了詳細的病史、發生低血糖的年齡、時間、病情等均非常重要。出生新生兒特別是早產嬰,未成熟兒或小于胎齡兒生后1周內發生低血糖多為新生兒暫時性低血糖。糖尿病母親的新生兒,紅細胞增多癥或頭小,身體內臟大和舌大的新生兒低血糖應考慮高胰島素血癥。有肝大時考慮各種酶缺乏。從臨床詳細的病史和細致的體檢發現低血糖的病因線索,進行必要的檢查。表2列出主要低血糖的代謝異常特點,有助于診斷和鑒別診斷。低血糖發作時應及時取血測血糖、胰島素、酮體、丙氨酸、乳酸、血脂和尿酸等,作為鑒別診斷的資料。必要時觀察胰升糖素刺激試驗和輸入丙氨酸和甘油后觀察血葡萄糖的反應。臨床無急性低血糖發作時可延長空腹時間至24~32h誘發低血糖發生。有內分泌腺功能障礙表現的檢查內分泌腺功能可及時得到診斷。最后對酶缺乏的準確診斷必須進行酶活性的測定。

        檢查

        小兒低血糖應該做哪些檢查?

        1.尿糖 低血糖病兒,飯后尿糖陽性,可能因非葡萄糖還原物質所致。應進一步確定其性質。

        2.尿酮體 常對診斷提供一定線索。但常規方法,只能測出乙酰乙酸和丙酮,占酮體70%的β-羥丁酸測不出。應注意當β-羥丁酸顯著上升時,乙酰乙酸的增多可能尚不明顯。不可錯誤的判斷為輕度酮病。

        3.血漿葡萄糖、酮體、乳酸和丙酮酸 禁食狀態下,系統地測定這些物質,有助于了解激素與糖平衡有關底物間的相互關系。必要時,同時測定皮質醇和生長激素。

        心電圖檢查可有心動過速、低電壓;胸片X線檢查一般無異常發現。

        鑒別

        小兒低血糖容易與哪些疾病混淆?

        本癥是由多種原因所引起的,故應及時深入檢查,特別是鑒別胰島β細胞瘤或增生與功能性原因不明性低血糖癥。一般而言后者大都較輕,僅有明顯的交感神經或腎上腺素過多癥候群;而前者則大腦神經、精神癥狀明顯。可結合實驗室及其他特殊檢查以明確診斷。

        1.對發作性(特別在空腹)精神-神經異常、驚厥、行為異常、意識障礙或昏迷者,尤其是對用胰島素或口服降糖藥治療的糖尿病患者,應考慮到低血糖癥的可能,及時查驗血糖。值得注意的是,有些低血糖病人在就診時血糖正常,并無低血糖癥狀,往往僅表現為慢性低血糖的后遺癥,如偏癱、癡呆、癲癇、精神失常、兒童智商明顯低下等。以致臨床常誤診為精神病、癲癇或其他器質性腦病(如腦炎等)。因此,應與其他中樞神經系統器質性病變的疾病相鑒別,如腦炎、多發性硬化、腦血管意外、癲癇、糖尿病酮癥酸中毒昏迷、糖尿病非酮癥高滲性昏迷、精神病、藥物中毒等。

        2.空腹、餐后數小時或體力活動后出現交感神經興奮為主要表現的低血糖癥,應與具有交感神經興奮表現的疾病,如甲狀腺功能亢進癥、嗜鉻細胞瘤、自主神經功能紊亂、糖尿病自主神經病變、更年期綜合征等相鑒別。

        3.酗酒后出現的低血糖癥應與酒醉相鑒別 乙醇不僅可引起低血糖,也可引起酮癥,有時乙醇引起的低血糖及酮癥可被誤認為糖尿病酮癥酸中毒,這是診斷時需注意的。

        并發癥

        小兒低血糖可以并發哪些疾病?

        常并發心動過速、視力障礙、語言和思維障礙、意識模糊、智能降低,甚至意識喪失而昏迷、驚厥及永久性神經損傷;小嬰兒可表現呼吸暫停、呼吸困難等。

        預防

        小兒低血糖應該如何預防?

        暫無。

        治療

        小兒低血糖治療前的注意事項

        通常急性腎上腺素能癥狀和早期中樞神經系統癥狀給予口服葡萄糖或含葡萄糖食物時能夠緩解.胰島素或磺脲藥治療病人若突然出現意識混亂,行為異常,建議飲用一杯果汁或加3匙糖的糖水,應告訴病人家屬這些處理辦法.一杯牛奶亦可奏效.建議胰島素治療病人隨時攜帶糖果或葡萄糖片.磺脲藥治療病人,尤其是長效藥和氯磺丙脲,若飲食不足,可在數小時或數天內反復低血糖發作.當口服葡萄糖不足以緩解低血糖時,可靜脈推注葡萄糖或胰高血糖素.

        當癥狀嚴重或病人不能口服葡萄糖時,應靜脈推注50%葡萄糖50~100ml,繼而10%葡萄糖持續靜滴(可能需要20%或30%葡萄糖).開始10%葡萄糖靜滴幾分鐘后應用血糖儀監測血糖,以后要反復多次測血糖,調整靜滴速率以維持正常血糖水平.對有中樞神經系統癥狀的兒童,開始治療用10%葡萄糖,以每分鐘3~5mg/kg速率靜滴,根據血糖水平調整滴速,保持血糖水平正常.一般而言,兒科醫生不主張對嬰兒或兒童用50%葡萄糖靜脈推注或用>10%葡萄糖靜滴,因為這樣可引起滲透壓改變,在某些病人中可誘發明顯高血糖癥及強烈興奮胰島素分泌.

        非胰島素分泌間質瘤對手術切除療效好.病人睡前及夜間多次攝入碳水化合物時,可長時間不出現癥狀性低血糖(有時數年).當腫瘤大部分切除有困難或腫瘤重新長大至一定體積時,出現低血糖癥,這時可能需要胃造口術,需24小時不斷給予大量碳水化合物.

        對口服葡萄糖療效不好而靜推葡萄糖有困難的嚴重低血糖癥,可采用胰高血糖素治療.對急癥治療很有效.胰高血糖素是粉劑,須用稀釋劑稀釋.成人常用劑量是0.5~1u,皮下,肌肉或靜脈注射;兒童為0.025~0.1mg/kg(最大劑量1mg).若胰高血糖有效,低血糖癥的臨床癥狀通常在10~25分鐘內緩解.若病人對1u胰高血糖素在25分鐘內無反應,再一次注射不可能有效,不主張第二次注射.主要副作用是惡心,嘔吐.胰高血糖素的療效主要取決于肝糖原儲存量,胰高血糖素對饑餓或長期低血糖病人幾乎沒有療效.

        胰島素分泌胰島細胞瘤需要手術治療.最多見單個胰島素瘤,切除可治愈,但腫瘤定位困難(約14%胰島素瘤為多發性),常需再次手術或胰腺部分切除.術前,二氮嗪(diazoxide)和奧曲肽(octreotide,是生長抑素長效八肽類似物)可用于抑制胰島素分泌.有胰島素分泌的胰島細胞癌病人一般預后差.

        由于攝入果糖,半乳糖或亮氨酸激發的低血糖癥,治療方法是限制或阻止這些物質的攝入.發生在胃腸道術后或特發性飲食性低血糖需要多次,少量高蛋白,低碳水化合物飲食.

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