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        首頁 > 疾病信息 > 小兒甲狀腺癌介紹

        小兒甲狀腺癌疾病

        疾病別名:
        兒童甲狀腺癌,小兒惡性甲狀腺腫
        就診科室:
        [兒科] [內分泌科] [內科] [腫瘤科] [兒科綜合] [小兒外科] [腫瘤科綜合]
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        相關癥狀:

        疾病介紹

        兒童甲狀腺癌(thyroid cancer in childhood)一般是指發生在15歲以下兒童中的甲狀腺癌瘤。與成人甲狀腺癌相比,具有癌腫增長迅速、頸淋巴結轉移早等特點,易誤診為頸淋巴病變,應引起重視。

        病因

        小兒甲狀腺癌是由什么原因引起的?

        (一)發病原因

        甲狀腺癌發生的真正原因尚不清楚,大部分認為與以下因素有關:

        1.放射性物質影響 許多臨床資料證實甲狀腺癌的發生與接受放射性物質有關。Rtfetoff等報道100例病人有接受頭頸部放射照射的病史,有7例發生癌。兒童甲狀腺癌與頭頸部接受放射照射有關系。Winship報道,從接受放射物質到診斷甲狀腺癌平均間隔8.5年,范圍3.5~14年,接受劑量為1.4~26Gy即(140~2600rad)平均為5.12Gy(即512rad),甲狀腺癌發生率增高。近來認為甲狀腺癌與HLA-DR7有關。

        放射損害,已經證明頭頸部外放射是甲狀腺的重要致癌因素,特別是兒童。國外有人收集到602例15歲以下兒童甲狀腺癌,其中有放射史者286例,占47.68%,80%是在嬰幼兒時期曾接受頭頸部放射治療。成人頸部放射治療后發生甲狀腺癌的機會并不多。

        2.長期過量的TSH刺激 過量的TSH長期刺激可使敏感的甲狀腺上皮發生癌變,使腫瘤發展即使非常低量的131I(1~5μCi)或X線1~5Gy(100~500rad)通過TSH升高導致癌的發生。臨床上也見到先天性甲低及結節性甲低沒有及時治療,最終惡性變成為甲狀腺癌。

        內分泌紊亂,甲狀腺乳頭狀腺癌和促甲狀腺激素關系密切,有人認為促甲狀腺激素(TSH)長期刺激,能促使甲狀腺增生,形成結節,再惡變成癌。

        3.遺傳因素 甲狀腺癌的發生可能與遺傳因素有關,此現象在甲狀腺髓樣癌患者較為突出。5%~10%的髓樣癌患者具有陽性家族史。

        4.碘的攝入異常 碘是人體的必需元素,但在碘不足或過量時,都會使甲狀腺的形態結構和功能發生改變。有文獻表明,在地方甲狀腺腫流行區,甲狀腺癌的發病率高,高碘飲食可能也易于誘發甲狀腺癌。

        (二)發病機制

        兒童甲狀腺癌的絕大多數為分化型的甲狀腺癌。其中乳頭狀癌占80%,濾泡狀甲狀腺癌占10%,髓樣癌少見,約占5%,甲狀腺未分化癌極少見于兒童,30~50%為多中心灶。偶爾可見特殊的病理類型,如甲狀腺纖維肉瘤和甲狀腺脂肪肉瘤。

        1.乳頭狀癌 見于各種年齡,為低度惡性癌,生長慢。兒童甲狀腺癌最常見為乳頭狀癌。細胞分化良好,呈柱狀,癌體多位于甲狀腺實體中間,有包膜,后期可侵犯周圍組織,發生局部性轉移或頸淋巴結轉移,血行轉移多至肺或腦組織。病人多因腫大的頸淋巴結(轉移性癌)前來就診,此時甲狀腺內的原發性癌腫可不顯著。

        2.濾泡細胞癌 濾泡狀癌僅次于乳頭狀癌,濾泡細胞膜較厚,核分裂多見,趨向于經血流轉移,淋巴轉移少見,故多見遠處轉移,而頸淋巴結轉移不多見,多轉移至肺或骨骼,有時在臨床上以骨折而就診。多見于中、老年者, 其惡性程度低的,其在甲狀腺內的癌可相似于一般的腺瘤,歷經10~20年而不發生轉移。

        3.未分化癌 未分化癌兒童少見,15歲前尚未見報道, 主要見于老年。細胞及胞核大小不等,形態不一有大量核分裂,短期內發生嚴重的局部浸潤。

        常為一側甲狀腺塊物,無壓痛,表面不規則,堅硬,并且固定不動,邊界不清楚。惡性程度高,生長快,常浸潤至鄰近頸部結構,并向頸淋巴結、肺、骨等處轉移。

        4.髓樣癌(又稱濾泡旁細胞癌) 臨床上罕見。病理由成團的空泡狀核的大細胞組成。起源于甲狀腺組織內的C細胞。見于各種年齡(5~80歲),較小的腫瘤幾乎總是位于一葉的上后部分。此癌好發生鈣化,其他甲狀腺腫瘤如發生鈣化,往往在X線片上顯影淺淡,但均勻,髓樣癌的鈣化與之不同,則以濃密和不均勻分布為特征。此外,測到血清降鈣素升高,有助診斷。

        癥狀

        小兒甲狀腺癌有哪些表現及如何診斷?

        無癥狀的頸部腫塊是兒童甲狀腺癌的主要臨床表現。頸部腫塊可以表現為甲狀腺結節或腫大的淋巴結。兒童甲狀腺癌增長迅速,甲狀腺結節可為單個性結節或多個性結節。與成人甲狀腺癌相比,單發結節癌發病率較高,為38.6%~80%。癌腫結節質地堅硬,邊界不清,表面凸凹不平,固定而活動度差,與周圍甲狀腺組織分界不清,腫塊多無明顯壓痛,偶因壓迫氣管引起呼吸困難,或侵犯喉返神經引起聲音嘶啞。

        兒童甲狀腺癌,臨床較早發現頸部淋巴結轉移,轉移率為50%~80%。遠隔部位轉移多為肺轉移(10%),遠較成人高,部分兒童因肺部轉移結節而就診。而骨轉移則少見。值得注意的是少數兒童甲狀腺癌的病例在甲狀腺內無結節表現時,或甲狀腺癌病灶細小未被發現時,已有頸部淋巴結轉移,臨床以首發頸部淋巴結腫大而就診,此時易誤診為頸部淋巴結結核或非特異性淋巴結炎。

        醫生對兒童頭頸部接受過放射照射者,應警惕甲狀腺癌,早期診斷非常重要,如在甲狀腺內偶爾發現結節,腫塊較堅硬,近期增長迅速,具有壓迫癥狀,尤其聲音嘶啞,應考慮有甲狀腺癌之可能。有頸淋巴結腫大者更應高度懷疑。在選擇核素掃描檢查時,應選擇半衰期較短的123I或99mTc,較為安全,不宜用131I。必要時可行穿刺細胞學或組織學檢查。

        檢查

        小兒甲狀腺癌應該做哪些檢查?

        1.甲狀腺功能檢查 一般正常或偏高,個別可略高于正常。

        2.活組織檢查 摘除的局部淋巴結活檢,腫瘤組織粗針穿刺活檢,以及手術中腫瘤組織冰凍切片快速診斷可確診并進行病理學分類。

        3.血液檢查 髓樣癌患者血清降鈣素水平明顯升高,血清及腫瘤組織中前列腺素及血清素測定值均升高。

        1.B型超聲檢查 可作為首選,甲狀腺結節在B超檢查時的特點為實質性、或囊性與實質性共存的混合性,邊界不清,無完整包膜,彩色多普勒顯示結節血運豐富,可伴有砂粒或粗大的鈣化灶,也可同時發現同側頸淋巴結腫大,腫大淋巴結呈圓形,或短橢圓形,良性的淋巴結腫大多呈長的偏橢圓形。

        2.CT、MRI 可以準確提供甲狀腺腫物及腫大淋巴結與周圍血管、氣管、食管的關系,對手術有著較大的幫助。

        3.甲狀腺核素掃描 絕大多數甲狀腺癌可表現為涼、冷結節。但溫、熱結節只表明甲狀腺的惡性機會較少,但仍不能將其排除。

        鑒別

        小兒甲狀腺癌容易與哪些疾病混淆?

        需與結節性甲狀腺腫,橋本甲狀腺炎,家族性酶缺乏克汀病鑒別。如發生肺轉移,X線可有多數粟粒陰影,需與粟粒結核鑒別。甲狀腺癌伴周圍淋巴結腫大時,需要與慢性淋巴結炎、淋巴結核相鑒別。

        并發癥

        小兒甲狀腺癌可以并發哪些疾病?

        可出現呼吸困難,吞咽困難,聲帶麻痹、聲音嘶啞,咳喘憋氣或伴有骨折;功能性腫瘤可發生甲亢。

        預防

        小兒甲狀腺癌應該如何預防?

        1.避免X線照射 盡量避免兒童期頭頸部X線照射。

        2.做到碘平衡 針對水土因素,注意飲食調攝,經常食用海帶、海蛤、紫菜及采用碘化食鹽。但過多地攝入碘也是有害的,也是某些類型甲狀腺癌的另一種誘發因素。

        3.避免應用雌激素 因它對甲狀腺癌的發生起著促進作用。兒童主要是防止誤服。

        4.對甲狀腺增生性疾病及良性腫瘤應到醫院進行積極、正規的治療。

        5.其他 預防感染,積極鍛煉身體,提高抗病能力。保持精神愉快,防止情志內傷,是預防本病發生的重要方面。

        治療

        小兒甲狀腺癌治療前的注意事項

        (一)治療

        1.手術治療 兒童甲狀腺癌多為分化型甲狀腺癌,手術是主要的治療方法。

        (1)切除范圍:目前對手術方式的選擇仍存在爭議,爭論的焦點集中在甲狀腺切除的范圍及頸淋巴清掃的范圍。

        主張行甲狀腺全切除的依據是:①甲狀腺全切除可以確保切除臨床上不明顯的多灶性病變,而多灶性甲狀腺癌的發生率可達40%;②隨著手術技巧的不斷提高,甲狀腺全切術的并發癥的發生率已大大減少;③便于術后應用放射性碘進行診斷性掃描,并治療微小的區域性或遠處轉移的療甲狀腺癌病灶;④便于術后測定血清TG,進行術后監測,以發現殘留或復發的病灶。

        主張行甲狀腺次全切除的依據是:①兒童甲狀腺癌的預后好,死亡率低,即使伴有遠處轉移,依然有很高的長期生存率,而手術并發癥是其主要的死亡原因;②甲狀腺次全切除術后,對側甲狀腺葉發生甲狀腺癌的并不常見,即使甲狀腺癌復發也是非致命的,常規進行甲狀腺全切除并無必要;③即使發生術后有對側甲狀腺葉的甲狀腺癌,仍可再次手術切除。

        (2)手術原則:①病變位于甲狀腺的一側腺葉,必須行該側腺葉全葉切除,如果病變遠離甲狀腺峽部,則加峽部切除即可;如果病變靠近峽部,則加峽部和對側腺葉次全切除。②病變位于甲狀腺峽部,又無淋巴結轉移者,則行雙葉次全切除+峽部切除,只保留雙葉上極少量腺體。③甲狀腺的雙側葉內均有癌變結節,則應行全甲狀腺切除。④如果有遠處轉移,不論結節情況如何均應行全甲狀腺切除。⑤對于未發現頸淋巴結腫大的患兒,只切除喉前淋巴結、氣管前淋巴結、氣管旁淋巴結(頸淋巴結第Ⅳ區)。⑥對于頸淋巴結腫大的患兒應行功能性頸清掃(保留胸鎖乳突肌、頸內靜脈及副神經);如雙側頸淋巴結均轉移,則行雙側功能性頸清掃。⑦如果癌腫侵犯到頸內靜脈及鄰近肌肉神經,則應行標準頸清掃。

        2.131I治療 放射性131I治療主要適用于兒童甲狀腺癌伴有遠處轉移者。治療前需先行甲狀腺全切除或近全切除,以增加轉移病灶對碘的聚集濃度。另外治療前還必須行131I全身掃描,在確定轉移灶具有攝131I功能之后,方能進行內照射治療。由于131I可影響兒童的生長發育,且有致癌和誘發白血病的危險,故對兒童不宜廣泛使用。

        3.甲狀腺素內分泌治療 兒童甲狀腺癌絕大多數分化良好。甲狀腺素治療的目的是:①抑制促甲狀腺素的分泌,可以阻止殘余的腫瘤組織和轉移病灶的生長;②替代已減少的甲狀腺的作用,保證患兒正常生長發育;③延長生長期,甚至治愈。服用的劑量,應根據手術切除甲狀腺的多少以及年齡的情況而定,務求將促甲狀腺素水平控制在正常低值以下。

        (二)預后

        兒童甲狀腺癌預后較好,病死率低,15年生存率可達到90%。在隨訪過程中,即使有復發,再次手術仍可達到良好的效果。

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