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        首頁 > 疾病信息 > 小兒女性性早熟介紹

        小兒女性性早熟疾病

        疾病別名:
        小兒女性同性性早熟
        就診科室:
        [小兒內科] [兒科] [兒科綜合] [內科] [內分泌科]
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        疾病介紹

        性早熟(female precocious puberty),即青春期發育明顯提前,由于每個正常兒童青春期發育的開始時間變異較大,故很難確定青春期發育開始的正常和早熟時間的絕對界限,一般認為女孩8歲以前出現乳腺增大、陰毛生長、腋毛生長等任何一項或多項第二性征,或月經初潮開始于10歲以前,即為女性性早熟,也有學者主張兒童青春期與性發育早于當地正常兒童發育平均年齡2個或2.5個標準差以上者即為性早熟。女性性早熟占全部女性的0.2‰左右。

        病因

        小兒女性性早熟是由什么原因引起的?

        首先,營養改善。由于社會進步,現在的家庭生活條件變得優越,營養得到改善,疾病減少,兒童生長和發育出現了加速趨勢,導致性發育提前和性成熟者增多。

        其次,環境污染。現在社會的工業污染增多,而且食物中也含有大量的農藥污染或激素污染,這些污染殘留通過皮膚或直接食用后,是兒童性早熟的一個誘因。

        第三,含激素食物。現在的很多蔬菜和禽肉類當中,都含有大量的激素,一些性激素間接進入人體后,會導致兒童性早熟。兩位專家均指出,他們不贊成讓兒童大量食用高油炸類食品,包括洋快餐和燒烤。

        第四,盲目進補。“補品是引起孩子性早熟的元兇之一。”一些家長常給孩子吃增食欲、益智健腦的保健品,殊不知,這些補品當中,常常含有激素成分,長期服用,可引起兒童血液中的激素水平上升,從而導致兒童性早熟。

        第五,避孕藥和化妝品導致性早熟。第六,性信息。現在的社會是個媒介高度發達的信息社會。孩子不但可以從電視中獲取到大量具有性暗示的畫面,而且可以從報紙上、網絡上接觸到性信息。

        癥狀

        小兒女性性早熟有哪些表現及如何診斷?

        1.臨床特點

        (1)一般特點:最初女性性早熟女孩與正常同齡女孩相比,身高要高得多。但由于雌激素水平過早升高,骨骺提前閉合,導致最后個子矮小。當時生長很快,但持續時間短,因此疾病開始越早,最后身高越矮。性早熟女孩一般健康狀況正常。性早熟女孩的行為、性心理及智力發育和其實際年齡符合。有些性早熟女孩表現為壓抑,不愿和社會接觸,或行為過激向前,放肆。真性性早熟女孩月經正常并伴排卵,可有生育能力。偶有同樣情況發生在同一家族中,屬染色體隱性或顯性遺傳。

        (2)乳腺發育過早:一般發生在1~3歲。追蹤3~5年,大多數乳腺發育無進展,約1/3的患者乳房逐步恢復正常,約1/10的女孩乳腺繼續增大。很多女孩有卵巢囊腫,直徑小于10mm,由B超查出。無陰毛,子宮大小無變化。發病原因為雌激素稍高。FSH水平高于LH水平。GnRH刺激后,FSH升高,LH不升高。女孩的一般健康、生長及最后身高都不受影響。

        (3)毛發出現過早:4~8歲時,陰毛或腋毛出現,并無其他青春期發育表現。原因是腎上腺分泌的去氫表雄酮(DHEA)及硫酸去氫表雄酮(DHEAS)增多。

        (4)月經初潮過早:9歲以前女孩發生周期性陰道出血,而無其他雌激素過多的表現,E2水平為37~74pmol/L(10~20pg/ml)或測不出。卵巢內卵泡有的大于10mm直徑,發育后退化。并不伴隨乳房發育,無毛發出現,無早期生長過速,無過早骨骺閉合,無卵泡成熟或生育能力。常見的是周期性出血且自發停止。原因不明,應當除外陰道炎、陰道內異物和損傷、乳頭瘤、血液病等。

        2.分型及特點

        (1)真性性早熟:

        ①女性第二性征發育情況:乳房發育可達Tanner分期Ⅲ、Ⅳ期(表1),陰毛及腋毛出現,體型似成年婦女(臀寬)。

        ②身高情況:早期超過同齡兒童。

        ③內、外生殖器發育:大陰唇豐滿,子宮體占全子宮的2/3,宮頸占1/3。

        ③可為排卵月經:月經規則,基礎體溫呈雙相型時,表明為排卵月經。

        (2)假性性早熟:

        ①同性性早熟:

        A.女性性征發育不完全,或伴有不規則陰道出血。外源性雌激素引起者,乳暈、乳頭及小陰唇呈褐色。

        B.有原發疾病的體征:如盆腔腫物,多發性骨纖維發育不良者,皮膚上有咖啡色色素斑,其大小、形狀及數目不同,并易發生骨折。

        ②異性性早熟:

        A.男性化的表現:女孩出現胡須、喉結、痤瘡、多毛、陰蒂增大等男性化的表現。

        B.腎上腺疾患或卵巢腫瘤。

        本病需依賴詳細的病史,全面的體檢和必要的實驗室檢查及其他輔助檢查。同時需要嚴密的隨訪觀察,方能對其病因作出診斷。特發性性早熟只有當完全除外其他各種可以引起性早熟的疾病后方能確診,在隨訪過程中要特別注意早期的和進展緩慢的亞臨床顱內腫瘤存在的可能,腦部器質性病變所致的性早熟患兒,其內分泌改變和骨齡特征與特發性者相似,但顱腦CT、MRI、腦電圖、腦電地形圖、頭顱X線等特殊檢查有可能發現異常征象,在出現性征發育的前后或同時有顱內器質性疾病的相應癥狀和體征。

        檢查

        小兒女性性早熟應該做哪些檢查?

        1.性激素和促性腺激素測定 性激素和促性腺激素的分泌有明顯的年齡特點 2歲前男 女兒童血中FSH 女童血中雌二醇和男童睪酮含量皆較高 而2歲后明顯下降 至青春期開始后再度升高 青春發育開始前男童血睪酮<1.75nmol/L 雌二醇<37.5pmol/l;女童睪酮<0.7nmol/L 雌二醇<75.0pmol/L 真性性早熟時 LH FSH升高 并有周期性變化 未完全建立周期性反饋關系之前出現晝夜波動 夜間睡眠時升高 特發性性早熟患兒血清FSH LH 、睪酮及雌二醇含量均較正常同齡兒升高 但由于正常高限與病理性低限有重疊現象 無嚴格的界限 故其診斷參考價值較少(尤其是早期) 必要時測定DHEAS 孕酮 17-羥孕酮 HCG DHEAS與實際年齡和骨齡的關系能反映腎上腺功能初現 有助于真性性早熟的診斷 當促性腺激素未升高 而雌激素升高時應考慮卵巢或腎上腺腫瘤 若雄激素明顯升高應考慮有異源性HCG分泌 血孕酮升高提示為黃體瘤

        2.GnRH或氯米芬興奮試驗 可了解下丘腦-垂體的功能狀態

        (1)GnRH興奮試驗:真性性早熟注射GnRH后30min即見LH FSH較基礎值增高2倍或更高 而假性性早熟和下丘腦-垂體-性腺軸功能尚未完全成熟的真性性早熟 無反應或反應低下 乳腺過早發育者 ,該試驗的反應為FSH峰值明顯升高 而LH反應不明顯 ,過去認為單純促LH的反應情況 可鑒別單純乳腺過早發育與中樞性性早熟 近年研究發現4歲以下單純乳腺過早發育的嬰幼兒 該試驗LH反應高峰值可>20 U/L 因而認為4歲以下的嬰幼兒不能單憑LH反應情況來鑒別單純乳腺過早發育與中樞性性早熟 而要結合FSH對GnRH刺激的反應性進行判斷 一般認為中樞性性早熟 GnRH刺激后LH/FSH>1 而單純性乳腺早過發育 LH/FSH<1

        (2)氯米芬興奮試驗:對判斷下丘腦-垂體-性腺軸成熟與否有一定價值 但目前已較少應用 試驗前測FSH ,LH作為基礎水平 隨后服用氯米芬100mg 連續5天 第6天復測FSH LH后 若較基礎值升高50% 說明下丘腦-垂體-性腺軸成熟 有助于鑒別真性與假性性早熟

        3.尿17-酮測定 先天性腎上腺皮質增生或腎上腺癌患者 尿17-酮增加 可行地塞米松抑制試驗 腎上腺癌患者尿17-酮增加不能被小劑量地塞米松抑制 先天性腎上腺皮質增生按不同類型有血漿17-羥孕酮升高 血漿11-去氧皮質酮升高 尿孕三醇增加 。

        4.FT3 FT4和TSH測定有助于反映甲狀腺功能

        5.陰道脫落細胞涂片檢查雌激素水平 真性性早熟者 雌激素水平呈周期性變化 而假性性早熟者呈持續性升高 。

        6.基礎體溫如為雙相 提示有排卵 ,為真性性早熟

        7.左腕部X線照片測定骨齡 骨齡超過實際年齡2歲以上者考慮為性早熟 骨齡延遲者提示甲狀腺功能低下

        8.蝶鞍X線照片 眼底 視野檢查等 有助于了解有無顱內病變鞍上鈣化提示顱咽管瘤松果體鈣化并蝶鞍擴大 變形提示顱內腫瘤 顱內腫瘤可引起眼底視盤水腫和視野改變 。

        9.腦電圖 腦地形圖 腦器官性病變時 常有異常改變 腦電圖出現彌漫性異常 包括不正常的慢波伴陣發性活動以及尖波 棘波等改變

        10.腹部和盆腔B超檢查 ,可了解腎上腺和卵巢 子宮大小及形態 以及卵巢情況

        11.CT和MRI檢查 CT和MRI頭部檢查可了解顱內病變 特別有助于明確顱內腫瘤 對于排除繼發性真性性早熟亦有重要價值 而特發性真性性早熟上述檢查均正常 對于鑒別腎上腺腫瘤及卵巢腫瘤也有重要價值 有人在用MRI診斷中樞性性早熟時 。根據垂體上部表現凹面程度進行分級(1級明顯凹陷 2級輕度凹陷 3級扁平 4級輕度凸出 5級明顯凸出) 認為垂體分級對青春期前期兒童性早熟診斷有重要價值 4級以上者可高度懷疑中樞性性早熟可能

        鑒別

        小兒女性性早熟容易與哪些疾病混淆?

        早期只有乳腺發育時不易與單純性乳腺過早發育鑒別 如果進行嚴密的隨訪觀察其鑒別不難 性早熟幼女子宮及卵巢大小明顯增加 GnRH刺激后的LH/FSH常>1 而單純乳腺過早發育者子宮 卵巢大小沒有變化 且刺激后LH/TSH常<1 對腎上腺功能早現者要注意與腎上腺皮質增生癥及產生雄激素的腫瘤鑒別 前者僅表現為陰毛和腋毛早現 不會有其他性征發育 而后者伴有體毛增多 身高 體重迅速增長 骨齡提前 出現痤瘡 嗓音變粗等

        并發癥

        小兒女性性早熟可以并發哪些疾病?

        一般無并發癥 但有骨骺提前閉合 最后個子矮小 有些性早熟女孩表現為壓抑 或行為過激 可有卵巢囊腫

        預防

        小兒女性性早熟應該如何預防?

        暫無。

        治療

        小兒女性性早熟治療前的注意事項

        (一)治療

        本癥治療的原則是消除病因抑制性發育直至正常青春期年齡盡量促使身高達到最終身長注意情緒變化必要時進行健康教育和性教育

        1.病因治療 對病因明確的首先針對病因治療腫瘤能夠完全切除者治療效果及預后一般良好而腫瘤不能完全切除者的預后不佳

        若腫瘤不能完全切除可行部分切除并輔以放療或化療對病因無法去除者如腦膜炎后遺癥等可采用藥物治療以控制或阻止病情發展甲狀腺功能減退者于甲狀腺激素替代病情可消退先天性腎上腺皮質增生患者可采用皮質醇類激素治性發育變異一般不需治療但需追蹤觀察女性自主性濾泡囊腫一般不考慮手術切除可在腹腔鏡下穿刺使較大的囊腫縮小或采用甲羥孕酮治療

        2.心理衛生咨詢 對特發性性早熟及時合理的心理咨詢是本病治療措施的重要內容大多數病人最終發育除身高較一般人矮小外其他完全正常故不需特殊處理但應對患兒和家屬做好解釋告知本病的有關知識使他(她)們解除顧慮消除好奇恐懼和害羞心一旦患兒進入正常的青春發育期年齡和發育成熟年齡即與周圍同伴完全一樣在患兒性發育過程中應特別提醒家長注意保護兒童避免遭受凌辱造成身心創傷

        3.特發性性早熟的藥物治療 主要目的是抑制排卵促使性發育推遲阻止行經及骨骺過早融合以防止成年后身材矮小抑制性發育的藥物有甲羥氯地孕環丙孕酮等上述藥物對抑制性發育效果較理想往往性征發育中但身高繼續增加骨骺提早融合,致最終身長低于應有身長

        近年應用GnRH激動劑治療真性性早熟取得較理想效果,可抑制性發育又可控制身高增加

        (1)甲羥孕酮(安宮黃體酮):為最常用藥物抑制中樞促性腺激素的分泌,對性激素的合成有直接作用可使發育的乳腺縮小甚至退化到未發育狀態;白帶減少或消失月經停止;對骨骼的生長無抑制作用骨骺提早融合主要副作用為因其有輕度糖皮質激素作用可抑制ACTH和皮質醇分泌使攝食量和體重增加有誘發糖尿病和高血壓風險用量:2次/d每次5~10mg;若肌內注射100~200mg/m2每1~2周1次。

        (2)醋酸氯地孕酮(Chlormadinone acetate):具有拮抗促性腺激素分泌和拮抗雄性激素的作用副作用較甲羥孕酮少用量2~4mg/d療程依據療效而定

        (3)環丙孕酮(Cyproterone):具有抗雄激素抗促性腺激素和孕酮類作用的特性因此其缺點與酯酸甲孕酮類同但具有抑制ACTH分泌使皮質醇降低的作用用藥后可出現疲勞乏力等不良反應常用量為每天每平方米體表面積70~100mg,分2次服或每2~4周肌內注射100~200mg/m2

        (4)GnRH類似物(GnRH-analogue)或GnRH激動劑(GnRH agonistGnRH-A): 近年來應用上述藥物治療特發性性早熟取得較好效果目前GnRH-A已作為治療性早熟的首選用藥,不論特發性還是錯構瘤所致真性性早熟均有良好效果

        但一般認為使用GnRH激動劑的指征是:①女孩或男孩的第二性征發育身高增加速度和骨齡在6個月~1年內增加明顯者(如大于年齡的2.5倍標準差);②血睪酮持續升高>2.5nmol/L(>75ng/dl)的男孩(8歲以前);③血雌二醇≥36pmol/L(≥10pg/ml)者;④9歲以前女孩已有月經來潮者;⑤存在嚴重精神-心理壓力或異常父母迫切要求給予治療時;⑥對由于中樞神經系統器質性病變引起的性早熟,特別是伴有GH缺乏者須盡早應用GnRH激動劑治療并同時積極治療原發病本劑開始應用時可激發促性腺激素釋放較長期應用因降調節作用而使垂體處于去敏感狀態從而使促性腺激素明顯減少性激素合成減少生物效應下降GnRH-A治療GnRH依賴性性早熟,起效快一般治療1年可獲穩定的效果在用藥開始的第1~2個月會出現性征進一步發育骨生長加速甚至偶爾月經來潮繼而性征消退月經停止生長速度減最終身長取決于開始用藥時性征發育的階段藥物劑量是否足夠和停藥時的骨齡

        但近來認為單用GnRH治療性早熟常不能達到根據其遺傳所預測的高度將GH加入GnRH治療可能對改善成人高度更有效治療頭1年身高生長速度減慢約60%頭3年骨骼成熟明顯減慢只要治療及時患者基本上能達到或接近正常身高的目標值常用的GnRH-A近年應用的長效GnRH-A(triptorelin可每月肌內注射1次效果更好在治療期間,每隔1~3個月進行1次復查主要內容有血睪酮或雌激素水平刺激試驗身高骨齡和第二性征的測量和評價,注意卵巢和子宮發育情況皮下注射GnRh-A后1~3天血漿LH、睪酮和E2水平呈暫時升高約1個月后逐漸下降至青春期前水平雌激素或睪酮完全被抑制開始GnRH-A治療前首先應明確患者是否存在青春發育型的LH脈沖分泌以及性發育的速度如果患者LH基礎分泌和對GnRH刺激的反應如同青春期前水平則不考慮用GnRH激動劑治療

        本病引起的副作用很少 個別患者有過敏反應(主要是鼻吸者)和性發育不能理想控制

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