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        首頁 > 疾病信息 > 小兒腎積水介紹

        小兒腎積水疾病

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        疾病介紹

         小兒腎積水,是由先天性輸尿管腎盂連接梗阻引起的。多見于男性,病變多在左側,在新生兒中約2/3病變在左側,而雙側病變發生率為10%~40%。新生兒及嬰兒多以胃腸道不舒服及腹部腫塊前來就診,較大的患者更多表現為間歇性腰腹痛、血尿,尿路感染等,偶見腎破裂,重度腎積水的患兒可有高血壓和尿毒癥。


        病因

        腎積水主要是由二種疾病造成的:

          一、輸尿管阻塞:這是造成腎臟積水常見的疾病,原因就是輸尿管的一小段發生狹窄而引起阻塞,導致腎臟中的尿液不易流至膀胱,停滯在腎臟。通常只要將輸尿管狹窄的一段切除,再重新接起來,讓輸尿管保持通暢,就可以改善腎積水的情形。

          二、尿液逆流:在正常的情況下,尿液是從腎臟經由輸尿管到達膀胱,然后排出體外;尿液逆流就是尿液從膀胱倒灌回輸尿管,甚至回流到腎臟的一種不正常現象。此時,腎臟同時會有準備流到膀胱的尿液,以及從膀胱倒流回來的尿液,這個時候腎臟 的水份就會太多,造成腎積水。


        癥狀

        新生兒及嬰兒多以胃腸道不舒服及腹部腫塊前來就診(占半數以上),較大的患者更多表現為間歇性腰腹痛、血尿,尿路感染等,偶見腎破裂,重度腎積水的患兒可有高血壓和尿毒癥。

        檢查

        從腎臟超音波檢查出孩子有輕微的腎積水現象,雖然有可能是一般的情形,比如說孩子是憋著尿做檢查;但也可能是尿液逆流所造成的腎積水。因此我們必須進一步做膀胱攝影術,才能正確的判斷出是否有尿液逆流的疾病,但因為用膀胱攝影術檢查,孩子會感覺比較痛苦,所以通常家長不會同意。在此提醒家長應特別注意的是,一旦發現孩子有輕微腎積水的情形,孩子可能患有先天性尿液逆流的疾病;萬一孩子發燒,又沒有明顯感冒癥狀或其他原因時,千萬不要把發燒只當做是單純的感冒來治療,一定要記得驗尿。

        鑒別

        小兒先天性腎積水主要是由先天性輸尿管腎盂連接(ureteropelvic junction,UPJ)梗阻引起的。發生率約0.13%~0.16%。本病多見于男性,病變多在左側,在新生兒中約2/3病變在左側,而雙側病變發生率為10%~40%。本癥可見于胎兒至出生后各年齡組,約25%見于1歲以內。小兒腎積水時積水量可達50ml至數百毫升,甚至數千毫升。腎集合系統的擴張可造成腎髓質血管的伸長和腎實質受壓缺血,腎組織逐漸萎縮與硬化以致腎功能的不可完全逆轉。年齡越小,梗阻程度越重,腎積水就越重,危害越大,因此其早期診斷、合理治療十分必要。

          1.臨床癥狀:新生兒及嬰兒多以胃腸道不舒服及腹部腫塊前來就診(占半數以上),較大的患者更多表現為間歇性腰腹痛、血尿,尿路感染等,偶見腎破裂,重度腎積水的患兒可有高血壓和尿毒癥。

          2. 臨床診療中充分應用生化,免疫等實驗室技術:隨著各種侵襲檢查技術的提高,取材范圍擴大,綜合利用先進的靈敏的免疫和分子生物學技術,應用于腎積水的診療顯示出較好的應用前景。Knerr 等利用冷凍切片采用免疫組化及RT—PCR技術檢測了先天性輸尿管腎盂連接部梗阻(UPJO)患者nNOS在狹窄段表達情況,結果顯示狹窄段氮能神經元及神經纖維明顯減少,nNOS的mRNA表達明顯降低,故認為UPJO狹窄段氮能神經分布的改變可能在uPJO的病因及發病機制中發揮重要作用。姜立新等用 S2P二步法對中、重度小兒先天性腎積水腎組織中細胞間黏附分子2l(ICAM21)、血管細胞黏附分子2l(VCAM21)的表達,并分析它們之間的關系,結果提示中、重度d,JL先天性腎積水ICAM21在腎組織的表達水平明顯增高,提示ICAM21在腎積水的病理發展過程中可能起重要作用,可作為中、重度腎積水導致腎功能損害的臨床評價指標。輸尿管插管留取腎盂尿檢測尿蛋白各項指標證實:~22MG/Cr、Alb/Cr分別是評定病腎小管、腎小球損害程度的理想指標,尿THP/Cr、IgG/Cr升高則分別表明病腎腎小球、腎小管嚴重受損,進而認為其有助于腎積水患兒治療方法的選擇及療效預測。

          3. 超聲檢查對腎積水的診斷具有較高臨床價值:隨著近年超聲儀器的突飛猛進,影像清晰,判斷迅速,而且超聲波的操作簡單,非侵襲性,無輻射線及價格低廉,因此對腎臟泌尿系統異常的評估及診斷,具有極高的地位。尤其它的顯影不依賴腎功能,對于腎功能不佳或無功能者,更具價值。重慶醫科大學兒童醫院對臨床上因發現尿路感染、血尿或腹部腫塊的患兒行超聲檢查,發現左腎積水34例,右腎積水34例,雙腎積水25側,其中最小的年齡僅5天。En.gel—Man等利用利尿B超測量,比較利尿前后腎臟無回聲區和腎實質厚度變化。發現給速尿后腎盂寬度和厚度平均增加53%,提出其增加30%可認為UPJ存在。Rosi等提出利尿B超可彌補IVU,腎圖等檢查的某些不足。如IVU檢查提示腎盂或腎盞擴張時,可用利尿B 超判斷腎盂擴張是否由梗阻引起或腎盂低張力所致。馬洪等通過對4,JL腎積水患腎各項血流動力學指數進行測量,并與健腎測值進行比較,得出結論:腎積水病。腎各級腎血管的RI明顯升高,與病腎損害程度密切正相關,特別是葉間動脈的RI與病腎損害的相關性最密切(P <0.O1)。因此認為,腎積水術前采用CDFI檢測腎血流特別是葉間動脈的RI值,將有助于術前對病腎功能損害程度作出初步評估,同時對治療方法的選擇及療效的預測也將極為有益。但需注意的是,腎盂輸尿管連接部梗阻常合并其他泌尿系畸形,有報告可達50%,尤其多見于對側腎臟。故當發現有泌尿系畸形時應全面檢查胎兒防止漏診。

          4.x線檢查診斷技術:小兒腎積水的X線診斷包括IVU、順行腎盂造影、逆行腎盂造影及Whitaker 灌注測壓試驗等多項檢查方法。其中的順造、逆造、Whitaker灌注測壓試驗因其操作方法的有創性及禁忌證的限制,因而對疑有PUJ梗阻的患兒已不再作為常規檢查。目前使用較多的為IVU,其能清晰顯示腎盂腎盞的大小、形態、密度及梗阻部位,并粗略估計腎小球濾過功能,對明確診斷腎積水,同時對積水后腎功能的判斷有極大幫助,臨床上常用其來進一步明確B超發現腎積水者腎積水及泌尿系結石的存在與程度。但因其根據顯影的情況來粗略判定腎功能,故當腎盂。腎盞顯影較淺淡時,再有腸間隙陰影的干擾,可能出現判斷錯誤,且在重度腎積水時,有時即使延遲攝片,患腎及輸尿管也不顯影。缺乏診斷腎積水的直觀依據,臨床上存在一定程度的漏診或誤診。

          5.放射性核素檢查:利用腎核素動態顯影對腎積水進行診斷始于1978年,由O’Reilly 首先提出,其優點為靈敏度高、輻射吸收量少、無過敏反應,并且可測定GFR。臨床應用指征為:①評價。腎功能;②判斷有無梗阻;③治療療效評價。有研究認為,隨積水程度加重,GFR逐漸下降,中、重度腎積水GFR 的下降有顯著性意義。吳哈等通過小兒腎積水患兒術前行利尿性滲動態顯像進行積水分類,梗阻定位,均被手術證實,準確率達100%。6.MRU水成像診斷:MRU是直接利用尿路內的尿液信號成像的尿路造影新技術。其作為近年來頗受重視的診斷尿路疾病的新方法,具有非侵襲性,無腎功能依賴性,能較好顯示尿路解剖情況等特點。對嬰幼兒,特別是腎功能差的新生兒和嚴重腎積水的評估尤為適用。當前,尚無一種影像學檢查可以既形態、特征、準確的評估梗阻程度并鑒別哪種腎臟功能處于進行性下降的危險中。但是用MR尿路造影,T,加權序列可以評估新生兒腎積水和定位梗阻部位;用Gd增強T 加權序列則可以獲得功能障礙的判定和腎實質的評估。所以磁共振成像已成為小兒泌尿生殖系尿路成像的有力工具。或許在不久的將來,它還可以替代或加大小兒泌尿放射學的當前診斷設備。


        并發癥

        小兒先天性腎積水主要是由先天性輸尿管腎盂連接(ureteropelvic junction,UPJ)梗阻引起的。發生率約0.13%~0.16%。本病多見于男性,病變多在左側,在新生兒中約2/3病變在左側,而雙側病變發生率為10%~40%。本癥可見于胎兒至出生后各年齡組,約25%見于1歲以內。小兒腎積水時積水量可達50ml至數百毫升,甚至數千毫升。腎集合系統的擴張可造成腎髓質血管的伸長和腎實質受壓缺血,腎組織逐漸萎縮與硬化以致腎功能的不可完全逆轉。年齡越小,梗阻程度越重,腎積水就越重,危害越大,因此其早期診斷、合理治療十分必要。

          1.臨床癥狀:新生兒及嬰兒多以胃腸道不舒服及腹部腫塊前來就診(占半數以上),較大的患者更多表現為間歇性腰腹痛、血尿,尿路感染等,偶見腎破裂,重度腎積水的患兒可有高血壓和尿毒癥。

          2. 臨床診療中充分應用生化,免疫等實驗室技術:隨著各種侵襲檢查技術的提高,取材范圍擴大,綜合利用先進的靈敏的免疫和分子生物學技術,應用于腎積水的診療顯示出較好的應用前景。Knerr 等利用冷凍切片采用免疫組化及RT—PCR技術檢測了先天性輸尿管腎盂連接部梗阻(UPJO)患者nNOS在狹窄段表達情況,結果顯示狹窄段氮能神經元及神經纖維明顯減少,nNOS的mRNA表達明顯降低,故認為UPJO狹窄段氮能神經分布的改變可能在uPJO的病因及發病機制中發揮重要作用。姜立新等用 S2P二步法對中、重度小兒先天性腎積水腎組織中細胞間黏附分子2l(ICAM21)、血管細胞黏附分子2l(VCAM21)的表達,并分析它們之間的關系,結果提示中、重度d,JL先天性腎積水ICAM21在腎組織的表達水平明顯增高,提示ICAM21在腎積水的病理發展過程中可能起重要作用,可作為中、重度腎積水導致腎功能損害的臨床評價指標。輸尿管插管留取腎盂尿檢測尿蛋白各項指標證實:~22MG/Cr、Alb/Cr分別是評定病腎小管、腎小球損害程度的理想指標,尿THP/Cr、IgG/Cr升高則分別表明病腎腎小球、腎小管嚴重受損,進而認為其有助于腎積水患兒治療方法的選擇及療效預測。

          3. 超聲檢查對腎積水的診斷具有較高臨床價值:隨著近年超聲儀器的突飛猛進,影像清晰,判斷迅速,而且超聲波的操作簡單,非侵襲性,無輻射線及價格低廉,因此對腎臟泌尿系統異常的評估及診斷,具有極高的地位。尤其它的顯影不依賴腎功能,對于腎功能不佳或無功能者,更具價值。重慶醫科大學兒童醫院對臨床上因發現尿路感染、血尿或腹部腫塊的患兒行超聲檢查,發現左腎積水34例,右腎積水34例,雙腎積水25側,其中最小的年齡僅5天。En.gel—Man等利用利尿B超測量,比較利尿前后腎臟無回聲區和腎實質厚度變化。發現給速尿后腎盂寬度和厚度平均增加53%,提出其增加30%可認為UPJ存在。Rosi等提出利尿B超可彌補IVU,腎圖等檢查的某些不足。如IVU檢查提示腎盂或腎盞擴張時,可用利尿B 超判斷腎盂擴張是否由梗阻引起或腎盂低張力所致。馬洪等通過對4,JL腎積水患腎各項血流動力學指數進行測量,并與健腎測值進行比較,得出結論:腎積水病。腎各級腎血管的RI明顯升高,與病腎損害程度密切正相關,特別是葉間動脈的RI與病腎損害的相關性最密切(P <0.O1)。因此認為,腎積水術前采用CDFI檢測腎血流特別是葉間動脈的RI值,將有助于術前對病腎功能損害程度作出初步評估,同時對治療方法的選擇及療效的預測也將極為有益。但需注意的是,腎盂輸尿管連接部梗阻常合并其他泌尿系畸形,有報告可達50%,尤其多見于對側腎臟。故當發現有泌尿系畸形時應全面檢查胎兒防止漏診。

          4.x線檢查診斷技術:小兒腎積水的X線診斷包括IVU、順行腎盂造影、逆行腎盂造影及Whitaker 灌注測壓試驗等多項檢查方法。其中的順造、逆造、Whitaker灌注測壓試驗因其操作方法的有創性及禁忌證的限制,因而對疑有PUJ梗阻的患兒已不再作為常規檢查。目前使用較多的為IVU,其能清晰顯示腎盂腎盞的大小、形態、密度及梗阻部位,并粗略估計腎小球濾過功能,對明確診斷腎積水,同時對積水后腎功能的判斷有極大幫助,臨床上常用其來進一步明確B超發現腎積水者腎積水及泌尿系結石的存在與程度。但因其根據顯影的情況來粗略判定腎功能,故當腎盂。腎盞顯影較淺淡時,再有腸間隙陰影的干擾,可能出現判斷錯誤,且在重度腎積水時,有時即使延遲攝片,患腎及輸尿管也不顯影。缺乏診斷腎積水的直觀依據,臨床上存在一定程度的漏診或誤診。

          5.放射性核素檢查:利用腎核素動態顯影對腎積水進行診斷始于1978年,由O’Reilly 首先提出,其優點為靈敏度高、輻射吸收量少、無過敏反應,并且可測定GFR。臨床應用指征為:①評價。腎功能;②判斷有無梗阻;③治療療效評價。有研究認為,隨積水程度加重,GFR逐漸下降,中、重度腎積水GFR 的下降有顯著性意義。吳哈等通過小兒腎積水患兒術前行利尿性滲動態顯像進行積水分類,梗阻定位,均被手術證實,準確率達100%。6.MRU水成像診斷:MRU是直接利用尿路內的尿液信號成像的尿路造影新技術。其作為近年來頗受重視的診斷尿路疾病的新方法,具有非侵襲性,無腎功能依賴性,能較好顯示尿路解剖情況等特點。對嬰幼兒,特別是腎功能差的新生兒和嚴重腎積水的評估尤為適用。當前,尚無一種影像學檢查可以既形態、特征、準確的評估梗阻程度并鑒別哪種腎臟功能處于進行性下降的危險中。但是用MR尿路造影,T,加權序列可以評估新生兒腎積水和定位梗阻部位;用Gd增強T 加權序列則可以獲得功能障礙的判定和腎實質的評估。所以磁共振成像已成為小兒泌尿生殖系尿路成像的有力工具。或許在不久的將來,它還可以替代或加大小兒泌尿放射學的當前診斷設備。


        預防

        暫無相關資料。

        治療

        1.去除病因,解除梗阻.

          2.情況太差或病因復雜可先經皮穿刺腎造婁引流腎臟.

          3.嚴重腎積水或膿腎,對側腎功能好則行腎切除.

          4.不能手術切除者,放雙“T”管或支架管.

          5.用藥的目的主要是在手術前后預防、控制感染.盡可能使用對腎功能無損害和損害小的藥物。


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