疾病介紹

遺傳性耳瘺(hereditary auricular fistula)又稱耳孔(ear pit)，指耳部于出生后即有的無癥狀異常小孔或小瘺管。

病因

遺傳性耳瘺是由什么原因引起的？

(一)發病原因

部分為常染色體顯性遺傳。耳瘺或耳前瘺是由于第一及第二鰓弓未能很好聯合所引起的。最常見于耳輪上區或其前部。多見于男性，同一家族的不同成員可呈雙側或單側耳瘺。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

癥狀

遺傳性耳瘺有哪些表現及如何診斷？

位于耳輪上部或其前方的小孔，可無癥狀。有時在嬰兒期或兒童期見間歇排出一種白色乳酪狀液體，其中包括細胞碎屑。若有繼發感染，可致耳前淋巴結化膿并腫大，也可在瘺管口形成小的肉芽腫性結節。起于第一鰓弓的頸耳瘺甚為少見，可從外耳道延伸至下頜角下的頸部。感染后發作性排膿可一直延續至中年，偶可伴有復發性中耳炎。

根據家族史和臨床表現，可予以診斷。

檢查

遺傳性耳瘺應該做哪些檢查？

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鑒別

遺傳性耳瘺容易與哪些疾病混淆？

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并發癥

遺傳性耳瘺可以并發哪些疾病？

偶可伴有復發性中耳炎。

預防

遺傳性耳瘺應該如何預防？

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治療

遺傳性耳瘺治療前的注意事項

(一)治療

如合并炎癥，即應作手術切除。應注意此瘺管可深達2～3cm，必須徹底切除。

(二)預后

感染后發作性排膿可一直延續至中年，偶可伴有復發性中耳炎。