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        首頁 > 疾病信息 > 皰疹樣皮炎介紹

        皰疹樣皮炎疾病

        疾病別名:
        杜林病,杜林氏病
        就診科室:
        [皮膚科] [皮膚性病科]
        相關疾病:
        相關癥狀:

        疾病介紹

        皰疹樣皮炎(dermatitis herpetiformis)又稱為Duhring-Brocq病,是一種良性、慢性復發性、對稱性、多形性皮膚病,有嚴重的灼痛瘙癢和皰疹樣水皰。常伴有麩質敏感性腸病。

        病因

        皰疹樣皮炎是由什么原因引起的?


        (一)發病原因


        病因不清,患者有較高的HLA-B8和HLA-DW3抗原頻率,有證據表明,這些抗原基因與調節免疫反應的基因密切相關,并且有些參與了皰疹樣皮炎發生,說明遺傳基因在皰疹樣皮炎的發病中起了重要作用。


        (二)發病機制


        谷膠過敏在皰疹樣皮炎中達60%~70%。食用含谷膠食物可使皰疹樣皮炎及麩質過敏性腸病加重,部分患者經活檢證實有空腸絨毛萎縮。食用含碘食物,也可使有些患者病情加重,是否IgA皮膚沉淀在大皰形成中起重要作用還不十分清楚,幾乎所有的患者在正常皮膚和皮損邊緣皮膚可見IgA和C3呈顆粒狀沉積于真皮乳頭頂部,IgA可能激活補體,中性粒細胞發生趨化反應,并釋放它們的酶導致組織損傷。


        總體而言,遺傳因素,麩質過敏及自身免疫因素均可能在本病的發生中起到一定作用。

        癥狀

        皰疹樣皮炎有哪些表現及如何診斷?


        可突然發生,亦可緩慢起病。有顯著的瘙癢和灼痛,劇烈瘙癢是本病最特征最重要的臨床癥狀。損害可對稱發生于肩胛區,臀部和頭皮及前臂伸側,包括肘和小腿。皮損為多形性,有紅斑、風團、丘疹和水皰,而以水皰最為明顯。水皰發生于紅斑基底上,由綠豆至葡萄大小,可排列成群。皰壁緊張,不易破裂,尼氏征陰性。口腔黏膜一般不受侵犯,某些皮損可濕疹化和苔蘚化。進行性色素沉著發生在大約50%的病人的皮損部位。病情慢性可反復加重和緩解達10年以上。


        1.診斷要點 多形性皮損,水皰性損害為主,成群排列以軀干和四肢伸側為主,劇烈瘙癢,組織病理檢查為表皮下水皰,皰內及真皮乳頭部有中性粒細胞,直接免疫熒光檢查真皮乳頭處有顆粒狀IgA沉積。


        2.中醫病機和辨證


        (1)本病多因脾失健運,脾虛濕盛,外感風邪,風濕相搏,郁久化熱,發于肌膚腠理而發病。


        (2)中醫辨證分型:


        主證:全身有大小不等,聚積成群的紅斑、水皰,反復發作,自覺劇癢,體溫不高,睡眠欠佳,食少,四肢沉重,舌質紅、苔白或膩,脈弦滑微數。


        辨證:脾虛濕盛,外感風邪。

        檢查


        皰疹樣皮炎應該做哪些檢查?


        組織病理:表皮下水皰無棘層松解,水皰中含有許多嗜酸性和中性粒細胞,PAS染色陽性的基底膜位于水皰的真皮側。紅斑性損害及水皰邊緣的乳頭部可見組織細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞組成的炎癥細胞浸潤和水腫。在乳頭頂部可見典型的乳頭部微膿腫,含中性、嗜酸性粒細胞和核塵,此后,真皮和表皮間多房性小水皰,可融合成單房性水皰。間接免疫熒光在40%~60%病人中有循環抗網狀硬蛋白抗體,直接免疫熒光顯示有顆粒狀的IgA沉積于乳頭頂部,這一點具有重要的診斷價值。


        鑒別

        皰疹樣皮炎容易與哪些疾病混淆?


        1.本病應與天皰瘡和類天皰瘡性疾病鑒別(表1)。






        2.IgA線狀大皰性皮膚病 臨床上與皰疹樣皮炎幾無區別,但在直接免疫熒光檢查可見IgA呈線狀沉積于基底膜帶透明板或致密板下方,而不沉積于真皮乳頭部位,無谷膠過敏性腸病,對碘無過敏反應。


        3.多形紅斑 病程短,多在數周內痊愈,皮損好于手足、前臂、小腿、顏面、頸部,口唇黏膜等處。碘試驗陰性。


        4.角層下膿皰病 多見于女性,原發損害多為松弛菲薄膿皰,呈環狀及匐行性排列,損害好發于腹股溝部、腋窩、乳房及四肢屈側,瘙癢輕微,組織病理檢查為角層下膿皰。其他皮膚病根據臨床表現有時亦需加以鑒別如異位性濕疹,單純性癢疹等。


        并發癥

        皰疹樣皮炎可以并發哪些疾病?


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        預防


        皰疹樣皮炎應該如何預防?


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        治療

        皰疹樣皮炎治療前的注意事項


        (一)治療


        1.氨苯砜是首選,成人劑量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控制癥狀,某些患者150~200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的,如高鐵血紅蛋白血癥,貧血和溶血,特別是當病人有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷時可產生非常嚴重的溶血。


        2.磺胺對某些病人有效,磺胺吡啶0.2~0.5g,3次/d,可給予對氨苯砜,不能耐受或有心肺疾病的患者,長效磺胺如磺胺甲氧吡啶達嗪有較好療效。病情控制后應逐漸減少到維持量。


        3.秋水仙堿0.5mg,3次/d,對部分患者可試用。當有繼發感染時及時給予抗生素治療。


        4.無谷膠飲食,如小麥、大麥、燕麥和黑麥中的面筋,嚴格控制5個月到1年,才能減少或完全停止藥物治療。


        5.避免使用含碘、溴劑及食含碘的食物,如紫菜、海帶等海產品,這些食物常能使病情加重。


        6.外用治療一般用爐甘石洗劑以緩解局部的灼癢,抗組胺洗劑或凝膠、皮質類固醇霜劑等可選用。如有糜爛時可用1∶8000的高錳酸鉀浸浴,再外搽10%紫草油,維氏油或龍膽紫等。


        7.中醫療法


        治法:健脾除濕,疏風止癢。


        方藥:防風10g,生苡米30g,生枳殼10g,生白術10g,生黃柏10g,車前子15g,生地15g,丹皮15g,茯苓10g,脾虛明顯者加山藥。


        局部治療:水皰明顯時,可用祛濕散加甘草油調敷;亦可用祛濕散30g,雄黃3g,冰片1.5g,明礬3g,用鮮蘆薈取汁蘸擦,每天2~3次。或用如意金黃散30g,化毒散1.5g,冰片1.5g,植物油調擦,每天2~3次。


        (二)預后


        病情慢性可反復加重和緩解達10年以上。


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