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        首頁 > 癥狀信息 > 髓質增生介紹

        髓質增生癥狀

        就診科室:
        [內科] [內分泌科]
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        介紹

         

          指髓質內嗜鉻細胞廣泛地增生活躍,功能亢進。

        病因病理

        髓質增生是由什么原因引起的?

          由于腎上腺皮質激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷,致使皮質激素合成不正常。

        癥狀檢查

        髓質增生應該如何診斷?

          影像學檢查即可診斷。

        鑒別

        髓質增生容易與哪些癥狀混淆?

          需要鑒別腎上腺增生和腎上腺髓質腺瘤。

          先天性腎上腺增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態征。主要由于腎上腺皮質激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷,致使皮質激素合成不正常。多數病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過多,故臨床上出現不同程度的腎上腺皮質功能減退,伴有女孩男性化,而男孩則表現性早熟,此外尚可有低血鈉或高血壓等多種癥候群。

          腎上腺髓質腺瘤大小不同,但平均直徑僅5~6cm,通常重量50~200g,但數千克已見報道.罕見有大到足以捫及或引起壓迫或梗阻的癥狀.腫瘤通常包膜完整,顯微鏡下細胞形態似惡性.這些細胞有許多怪異外形伴有致密,大或多核.不管組織學形態如何,假如腫瘤未侵犯包膜或轉移,可以看作為良性.除了腎上腺,腫瘤可見于腹膜后沿著主動脈旁交感神經鏈的嗜鉻組織,頸動脈體,楚克坎德爾體(Zuckerkandl,位于主動脈分叉),腸胃-泌尿系統,腦,心包和皮樣囊腫里。

          腎上腺髓質腺瘤是家族性多內分泌腫瘤---ⅡA型(賽普爾綜合征)組成部分,可伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺腺瘤.Ⅲ型綜合征已有描述,包括腎上腺髓質腺瘤,粘膜(口腔和眼)神經瘤和甲狀腺髓樣癌.與多發性神經纖維瘤(vonRecklinghausen病)明顯伴隨(10%),可以發現血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一樣。

        預防

        髓質增生應該如何預防?

          目前沒有有效的治愈方法,只能是多補充鈣質。

          骨質增生的預防要注意以下幾個方面: (1)避免長期劇烈運動。長期、過度、劇烈的運動或活動是誘發骨質增生的基本原因之一。尤其對于持重關節(如膝關節、髖關節),過度的運動使關節面受力加大,磨損加劇。長期劇烈運動還可使骨骼及周圍軟組織過度地受力及牽拉,造成局部軟組織的損傷和骨髂上受力不均,從而導致骨質增生。

          (2)適當進行體育鍛煉。避免長期劇烈的運動,并不是不活動,恰恰相反,適當的體育鍛煉是預防骨質增生的好方法之一。因為關節軟骨的營養來自于關節液,而關節液只有靠“擠壓’才能夠進入軟骨,促使軟骨的新陳代謝。適當的運動,特別是關節的運動,可增加關節腔內的壓力,有利于關節液向軟骨的滲透,減輕關節軟骨的退行性改變,從而減輕或預防骨質增生,尤其是關節軟骨的增生和退行性改變。因此骨質增生康復的方法在于運動,意義在于消除或減輕增生部位的疼痛以及由此而造成的功能障礙,最大限度地恢復其生活和勞動能力,改善和提高患者的生活質量。

          (3)及時治療關節的損傷。關節損傷包括軟組織損傷和骨損傷。關節的骨質增生經常與關節內骨折有直接關系。由于骨折復位不完全,造成關節軟骨面不平整,從而產生創傷性關節炎。對于關節內骨折的患者,如果能夠及時治療,作到解剖復位,完全可以避免創傷性關節炎和關節骨質增生的發生。

          (4)減輕體重。體重過重是誘發脊柱和關節骨質增生的重要原因之一。過重的體重會加速關節軟骨的磨損,使關節軟骨面上的壓力不均勻,造成骨質增生。因此對于體重超標的人,適當的減輕體重可以預防脊柱和關節的骨質增生。

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