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        首頁 > 癥狀信息 > 腕征介紹

        腕征癥狀

        就診科室:
        [內科] [中醫科] [內分泌科]
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        介紹

         

          患者以一手在對側橈骨莖頭近端處握住對側手腕,以拇指和小指圍繞1周,如果拇指與小指不加壓力時可相互重疊則為陽性。

        病因病理

        腕征是由什么原因引起的?

          多見于馬凡綜合征,此種先天性畸形為常染色體顯性遺傳與基因突變。硫酸軟骨素A或C等粘多糖堆積,彈力纖維結構與功能缺陷是造成這種畸形的病理改變基礎。

        癥狀檢查

        腕征應該如何診斷?

          見于馬凡綜合征,其臨床表現有很大的差異,主要有以下幾個方面。

          身材瘦長,臉長而窄,四肢細長,尤以肢端更為顯著,指距大于身高,身體下段長度(從恥骨聯合上緣至足跟)大于上段(身高減去下段長度)。手足細長,關節松弛;拇征(4指壓在拇指上握拳時,拇指指端白手的尺側突出)陽性;腕征陽性,膝征(一膝搭在另一膝上趾尖可以著地)陽性,手、腕、踩關節松弛,踝關節、髖骨、肩關節脫位或半脫位。足弓下陷、高弓內翻、平足外翻均可能出現。合并有關節攣縮者稱為先天性蜘蛛指(趾)攣縮,可表現手指、膝關節、肘關節、肩關節攣縮,可呈現腋鱗、肘蹬;脊柱側彎、后 凸側彎、個別病例也出現前凸側彎,以原發單曲線最多,右胸最多,其次為左腰,也可表現為雙曲線或多曲線,嚴重脊柱側彎可合并脊柱滑脫,因牽拉馬尾神經而引起疼痛。

          雞胸、漏斗胸、自發氣胸、升主動脈擴張引起主動脈閉鎖不全。從兒童至成年,升主動脈擴張任何時候都在加重,最終形成升主動脈瘤、升主動脈夾層動脈瘤、二尖瓣脫垂、左心室肥大,導致一系列心臟癥狀。

          晶狀體異位是由于懸韌帶松弛或斷裂所致,其發生率高達50%一80%,導致晶狀體半脫位,這種改變原發于胚胎內。此外,由于眼球長,晶狀體聚光能力差,高度近視比較多見。

          先天性蜘蛛指(趾)攣縮可表現大耳、雙耳輪、迎風耳,高胯弓,智力發育遲緩,睪九下降不全,由于喉、氣管、支氣管軟骨支架缺陷,上呼吸道感染后出現哮鳴,發音嘶啞,呈現“公鴨嗓”。

          McKusick將馬凡綜合征的體征分為大體征(硬體征)與小體征(軟體征)兩大類。晶狀體異位、升主動脈擴張、嚴重脊柱后凸側彎、胸部畸形為大體征。近視、細高、二尖瓣脫垂、韌帶松弛、蜘蛛指(趾)、拇征、腕征、膝征陽性為小體征。只有出現大體征才是真正的間質組織缺陷,而小體征可以在正常人群中交叉出現。

          必須具備2個或2個以上的大體征及一些小體征才是肯定的馬凡綜合征。只有1個大體征和一些小體征,可能是馬凡綜合征。只有一些小體征而沒有大體征,應列為馬凡樣形體。

          這類疾病表現在體格、眼及血管方面的特異體征,一般說來診斷并不困難,但由于其臨床表現的差異很大,隱性馬凡綜合征往往造成診斷方面的困難及爭論,所以,現代的診斷標準是在 1986 年第七屆人類遺傳學國際大會上建立,并在 1988 年第一次國際馬凡綜合征專題討論會上明確規定的標準。

        鑒別

        腕征容易與哪些癥狀混淆?


          必須具備2個或2個以上的大體征及一些小體征才是肯定的馬凡綜合征。只有1個大體征和一些小體征,可能是馬凡綜合征。只有一些小體征而沒有大體征,應列為馬凡樣形體。


        預防

        腕征應該如何預防?

          一級預防 遺傳病的預防除了從整個人群的角度做好流行病學調查攜帶者檢出、進行人群遺傳監護和環境監護,開展婚姻和生育指導,努力降低人群中遺傳病發生率提高人口素質之外,針對個體,必須采取有效的預防措施,避免遺傳病后代的出生(即實行優生)和遺傳變異的發生采取通常的措施包括:婚前檢查遺傳咨詢、產前檢查和遺傳病的早期治療。

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